Тромбоцитарная пурпура у детей


Тромбоцитопеническая пурпура - причины, симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура - разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

www.krasotaimedicina.ru

причины возникновения и лечение, симптомы, идиопатическая форма

Геморрагические патологии — это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

  • Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.
  • Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
  • Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.
  • Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Виды

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

  • иммунная тромбоцитопения;
  • идиопатическая.

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

  • Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
  • Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.
  • Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака — пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
  • Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.

Симптомы

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия — появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Как проявляется у новорожденных?

Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.

Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

В некоторых ситуациях требуется расширение комплекса диагностических мероприятий. Назначение дополнительных исследований проводится по строгим медицинским показаниям.

Лечение

Появление у малыша признаков выраженного геморрагического синдрома — повод для госпитализации в стационар. Коррекция гематологических нарушений проводится в госпитальных условиях, все процессы контролируют врачи. Во время обострения болезни необходим постельный режим. По мере улучшения самочувствия малыш может вернуться к своему привычному образу жизни. Активные занятия спортом для таких детей обычно ограничиваются.

Одной из важных составляющих лечения является соблюдение диеты.

Больной малыш должен есть 5-6 раз в сутки, небольшими порциями. Очень хорошо, если пища будет предварительно измельчена. Рекомендуется готовить блюда щадящим способом, обжаривание в масле следует исключить. Основу детского рациона должны составлять различные белковые продукты.

Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды. Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект. Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.

При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.

О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.

o-krohe.ru

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая, иммунная

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [З] Заместительная гормональная терапия
    • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Магнитотерапия .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Общий анализ крови .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки

medside.ru

6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

Они таковы:

  • частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
  • отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
  • наличие у пациента хронических очагов инфекции;
  • развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Классификация

Критерий

Характеристика

 

Механизм развитияГетероимунная, возникает при модификации антигенной структуры тромбоцитов из-за воздействия некоторых факторов (вирусов, новых антигенов, полуантигенов), характерно острое течениеАутоиммунная, возникает, когда вырабатываются аутоантитела, атакующие собственные неизменённые тромбоциты; характеризуется хроническим, рецидивирующим течением

 

ПериодОбострения (криз)Ремиссии

 

Клиническая: геморрагии отсутствуют, но число тромбоцитов сниженоКлинико-гематологическая – отсутствуют клинические и лабораторные признаки дефицита тромбоцитов
Тяжесть патологииЛёгкая: синяки и петехии, случайные незначительные носовые кровотечения, очень небольшое нарушение повседневной жизниУмеренная – более серьезные повреждения кожи и слизистых, более обильные носовые кровотечения; число тромбоцитов 55 – 105 х 10*9 /лТяжёлая – долгие и обильные кровотечения, кожные проявления, уровень тромбоцитов 35 – 55 х 10*9 /л, постгеморрагическая анемия, симптомы, серьёзно влияющие на качество жизни
ТечениеОстрая (менее полугода)Хроническая (больше полугода): с редкими рецидивами или регулярно рецидивирующая

Симптомы

Проявления пурпуры у новорождённых

У младенца следует подозревать ТП, если у него по всему телу появляются петехии вскоре после рождения, а анализы крови показывают тяжелую тромбоцитопению. Клинические проявления могут варьировать от ограниченных или распространенных кожных петехий или синяков на коже, до обильных кровотечений или внутричерепного кровоизлияния.

Проявления у детей

У ранее здорового ребёнка внезапно возникают генерализованные петехии. Родители часто заявляют, что накануне ребёнок хорошо себя чувствовал, а теперь покрыт синяками и фиолетовыми точками. Часто происходит кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно при глубокой тромбоцитопении. Возможно наличие предшествующей вирусной инфекции за 1-4 недели до начала проявлений ТП. Спленомегалия, лимфаденопатия (увеличение селезёнки и лимфоузлов соответственно), боль в костях и бледность встречаются редко.

Наличие аномальных проявлений, таких как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), боль в костях или суставах, или выраженная лимфаденопатия, указывает на другие заболевания (например, лейкемию).

Проявления у взрослых

У взрослых часто наблюдается хроническая ТП, которая развивается медленно.

Симптомы включают:

  • петехии;
  • кровоподтёки;
  • кровотечение из носа и дёсен;
  • черные волдыри в ротовой полости;
  • усталость;
  • тяжелые менструальные периоды у женщин.

Редко могут возникнуть следующие проявления:

  • кровоизлияния в сетчатку глаза и мозг;
  • кровотечение из ушей;
  • кровь в моче;
  • кровотечения в кишечнике.

Диагностика

Для диагностики ТП необходимо исключить другие возможные причины кровотечения и низкого уровня тромбоцитов, например, основное заболевание или лекарства, которые ваш ребёнок может принимать.

Специалисту потребуется собрать анамнез, провести физикальный осмотр и выполнить несколько лабораторных исследований.

Полный анализ крови

Это исследование используется для определения количества клеток крови, включая тромбоциты, в образце. При ТП количество лейкоцитов и эритроцитов обычно нормальное, но число тромбоцитов снижено.

Исследование мазка крови

Этот метод часто используется для подтверждения уровня тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови. Образец крови помещают на слайд и исследуют под микроскопом.

Исследование костного мозга

Этот тест помогает определить причину низкого количества тромбоцитов, хотя некоторые гематологи не рекомендую использование этого метода для детей с ТП.

У пациентов с ТП костный мозг будет в норме, потому что низкое число тромбоцитов обусловлено разрушением этих клеток в кровотоке и селезёнке, а не нарушениями в костном мозге.

Другие исследования

Анализ крови на ВИЧ должен проводиться в группах риска, особенно среди сексуально активных подростков. Прямой тест на антиглобулин следует делать, если есть необъяснимая анемия, чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения).

Лечение

Цель медицинского обслуживания пациента с ТП — увеличить число тромбоцитов до безопасного уровня. Для ТП нет лекарств, и рецидивы могут возникать спустя годы после, казалось бы, успешного медицинского или хирургического лечения.

Медикаментозная терапия

Стероиды

Использование стероидов – основа лечения этого расстройства. Эта группа лекарств помогает подавлять иммунную систему. Способ введения и дозировка определяется количеством тромбоцитов и наличием какого-либо активного кровотечение. Внутривенные вливания метилпреднизолона или дексаметазона могут проводиться в чрезвычайных ситуациях. При более мягких формах можно использовать пероральные формы преднизолона.

По мере того, как количество тромбоцитов нормализуется, дозировка стероидов постепенно снижается. Почти 60% -90% пациентов испытывают рецидивы во время снижения дозировки или прекращения приёма. Долгосрочное использование стероидов не рекомендуется, так как это может вызвать различные побочные эффекты.

Иммуносупрессоры

Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и микофенолата мофетил, становятся всё более популярными из-за их эффективности при лечении ТП. При хронических и стойких патологиях, когда иммунный патогенез уже установлен, может быть использован химиотерапевтический агент, винкристин. Однако препарат вызывает серьёзные побочные эффекты и поэтому его следует использовать только с осторожностью при лечении ТП. Это особенно важно для детей, так как они более уязвимы.

Иммуноглобулин

Это лекарство, содержащее антитела, являющиеся продуктом крови человека, это означает, что антитела были собраны у многочисленных доноров. Точно неизвестно, как именно средство работает при лечении ТП, но считается, что дополнительные антитела останавливают лейкоциты от разрушения тромбоцитов. Препарат работает довольно быстро, обычно в течение нескольких дней. К сожалению, эффект длится недолго (всего несколько недель). Лекарство обычно дам тся до операции, или при наличии значительных кровотечений, когда уровень тромбоцитов необходимо срочно повысить.

Ритуксимаб

Этот препарат изначально использовался для лечения рака, но он также уже почти 20 лет применяется в терапии ТП. Подобно стероидам, он останавливает иммунную систему, разрушающую тромбоциты, но имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды. Это искусственно созданное антитело, которое влияет на лейкоциты. Он не сделан из донорской крови человека. Обычно эффект достигается через несколько недель, хотя некоторые люди реагируют на лечение спустя несколько месяцев.

Агонисты рецептора тромбопоэтина Ромиплостим и Эльтромбопаг

Эти два препарата стали доступны в последние несколько лет. Рецепторы тромбопоэтина находятся на поверхности клеток, которые делают тромбоциты в костном мозге; эти препараты используют эти рецепторы для сообщения клетке сделать больше тромбоцитов. Препараты можно использовать только в сочетании с другими матодами лечения. Ромиплостим используется в виде подкожных инъекцией, обычно один раз в неделю. Эльтромбопаг выпускается в форме таблеток, которые нужно принимать раз в день. Вещество не поглощается кишечником без кальция, поэтому необходимо есть продукты с высоким содержанием кальция в течение четырёх часов до или после приёма препарата.

Терапию следует продолжать до исчезновения клинических и лабораторных проявления, это может занять несколько лет. Лекарства не излечивают лежащую в основе проблему, они просто призывают организм продуцировать больше тромбоцитов, чтобы заменить те, которые уничтожаются.

Лечение Helicobacter Pylori

У некоторых детей с ТП есть инфекция в желудке — Helicobacter pylori. Иногда её терапия антибиотиками и антацидами в течение двух недель может вылечить или улучшить ТП. Увеличение тромбоцитов после лечения инфекции не всегда постоянно, но терапия относительно безопасна и поэтому может быть рекомендована для детей.

Дапсон

Это антибактериальное средство, но его также можно использовать для лечения ТП. Точно неизвестно, как работает препарат, видимо, он уменьшает аутоиммунный процесс, что может остановить иммунную систему от нападения на тромбоциты. Принимается в виде таблетки один раз в день и имеет несколько побочных эффектов.

Транексамовая кислота

Этот препарат способствует более длительному сохранению сгусткам крови, как только они образуются. Сгустки более стабильны, чем обычно, и более устойчивы. Препарат не лечит ТП, но может быть полезен при кровотечениях, пока число тромбоцитов невелико. Таблетка принимается 3 или 4 раза в день. Есть противопоказания.

Почему нельзя делать переливание тромбоцитов?

Тромбоциты, продуцируемые костным мозгом, здоровы. Их низкое количество обусловлено атакой иммунитета на них. Если пациент получит тромбоциты от донора, они будут уничтожены вашей иммунной системой. Переливание тромбоцитов бывает полезным в качестве неотложного лечения, если есть сильное кровотечение, так как они помогут сформировать сгусток, но этот метод не эффективен для долгосрочного предотвращения кровотечения.

Хирургическое лечение

Поскольку в основном тромбоциты разрушаются, когда они находятся в селезенке, её удаление (спленоэктомия) может вылечить патологию. Спленэктомия используется для лечения ТП в течение десятилетий и предоставляет наилучшие шансы на исцеление. Из каждых трёх человек, которым была проведена операция, двое не будут нуждаться в дальнейшем лечении.

Спленэктомия приводит к пожизненному повышению риска сепсиса от инфицирования бактериями.

У детей риск бактериального сепсиса после спленэктомии оценивается в 1-2%. Многие педиатры рекомендуют отложить операцию до достижения детьми 5-летнего возраста.

Если запланирована спленэктомия, следует сделать ребёнку вакцину от гемофильной палочки за 14 дней до операции. Также детей старше двух лет необходимо вакцинировать от Streptococcus pneumoniae и менингококковой инфекции.

Диета

Диета играет определенную роль в лечении ТП. Употребление правильных продуктов поможет ребёнку чувствовать себя лучше и энергичнее.

Некоторые питательные элементы, такие как витамин K и кальций, имеют естественные компоненты, важные для свертывания крови. Ими богата тёмно-листовая зелень (шпинат). Очень много кальция содержится в молочных продуктах, но специалисты не рекомендуют чрезмерно его употреблять, так как это может ухудшить симптомы аутоиммунных заболеваний. Добавка витамина D также играет роль в повышении иммунной системы при ТП.

Советы по организации питания следующие:

  • по возможности рекомендуется употреблять только натуральные продукты;
  • следует заменить животные и искусственные жиры на растительные;
  • необходимо ограничить потребление красного мяса;
  • следует избегать потенциально антитромбоцитарных фруктов, таких как ягоды, помидоры и виноград.

kroha.info

Тромбоцитопеническая пурпура у детей - симптомы болезни, профилактика и лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей -

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура, случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – болезнь, при которой в периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, что является результатом иммунного конфликта между тромбоцитами и антигеном; при этом размеры селезенки остаются нормальными.

В последнее время увеличивается число детей с этим диагнозом, большинство из них – девочки. Рассматриваемая болезнь является приобретенной, даже если малыш родился с симптомами тромбоцитопенической пурпуры.

Формы заболевания:

  • иммунная
  • идиопатическая

Иммунные формы:

  • изоиммунные
  • аутоиммунные
  • гетероиммунные
  • трансиммунные

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает после переливания крови, если есть групповая несовместимость тромбоцитарных антигенов матери и плода. Аутоиммунная форма возникает от выработки антител на неизмененные тромбоциты. Гетероиммунная форма заключается в изменении антигенной структуры тромбоцита вследствие действия вирусов, лекарств и прочих факторов. Трансиммунная форма становится следствием прохождения антитромбоцитарных антител от матери с тромбоцитопенической пурпурой, к ребенку через плаценту.

Оценивая тяжесть криза, нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание тромбоцитарного фактора роста. А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в склеры, слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

  • несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
  • неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
  • полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

  • кровоизлияния в склеру
  • кровоточивость слизистых оболочек
  • кровотечения
  • кровоизлияния в сетчатку глаза
  • вирусные инфекции
  • генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
  • прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
  • интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
  • снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

  • головокружение
  • головная боль
  • коматозные состояния
  • судороги
  • менингеальные симптомы
  • рвота
  • очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации,  гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики – осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, ревматизме, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Популярные методы диагностики

Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.

Исследование костного мозга – метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при остром лейкозе у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.

Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.

Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные тромбоцитопатии, например:

  • синдром Вискотта-Олдрича,
  • синдром Бернара-Сулье,
  • тромбастению Гланцмана,
  • синдром «серых» тромбоцитов,
  • аномалию Мея-Хегглина,
  • синдром Мерфи

Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.

Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:

  • фибриноген
  • аутокоагуляционный тест
  • протромбиновое время
  • ортофенантролиновый тест

Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.

Дополнительные методы исследования

  • антитромбоцитарные анти-ДНК
  • биохимические показатели крови
  • проба Кумбса
  • антикардиолипиновые антитела
  • тестирование на вирусы гепатита
  • уровни  иммуноглобулинов
  • рентгенография органов грудной клетки
  • анализы мочи
  • цитогенетическое исследование
  • УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости

Дифференциальная  диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.

Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:

ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов

  • Наследственные формы ТПП
  • Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
  • Коагулопатии потребления
  • ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
  • Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
  • ТПП при лучевой болезни

Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями:

  • синдром Альпорта
  • TAP-синдром
  • транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
  • циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • гемолитико-уремический синдром
  • ДВС-синдром
  • витамин В12-дефицитная анемия
  • злокачественные болезни крови
  • глистная инвазия
  • множество других

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

Если у ребенка постгеморрагическая анемия и повышенная кровоточивость, им нужно много пить. Пищу принимают в охлажденном виде. Большие порции запрещены. Лучше давать ребенку протертые блюда.

В случаях неонатальной ТПП младенца нужно на протяжении 2-3 недель кормить молоком от донора. Потом ребенка разрешают кормить молоком матери, но нужно контролировать количество тромбоцитов в крови больного малыша.

Если диагноз первичной иммунной тромбоцитопении не оставляет сомнений, врачи должны решить, проводить лечение или нет. Цель терапии заключается в избежании тяжелых кровотечений, которые могут угрожать жизни, на протяжении течения тромбоцитопении. При осложнениях принимают вопрос о немедленном лечении, что не зависит от количества тромбоцитов. Если нет осложнений, родители полагаются на решение гематолога.

У детей чаще всего бывает острая тромбоцитопеническая пурпура, может быть выздоровление без видимых причин. Если нет кровотечений, то за больным ребенком устанавливается наблюдение со стороны врача и родителей. Если нет нарастания кожного геморрагического синдрома, то глюкокортикостероиды для лечения не нужны. В таких случаях геморрагии на коже исчезают на протяжении от 7 до 10 суток. В разные сроки количество тромбоцитов в крови приходит в норму, соответствующую возрасту. Сроки индивидуальны для каждого конкретного случая.

Тромбоцитопения длится в течение срока, который зависит от времени нахождения в крови антитромбоцитарных антител. Минимум составляет 4-6 недель, а максимум – 6 месяцев. Если нет геморрагического синдрома, но есть тромбоцитопения, то терапия не нужна. Под термином «отсутствие патогенетической терапии» врачи имеют в виду нецелесообразность симптоматического неспецифического лечения. Если за больным наблюдают, и у него нарастает кожный геморрагический синдром, то назначают иммуносупрессивную терапию глюкокортикостероидами.

В прошлом и сейчас кортикостероиды – это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

  • десенсибилизирующее
  • противовоспалительное
  • иммуносупрессивная активность
  • антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить ДВС-синдром. Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения:

  • угроза опасных для жизни малыша кровотечений
  • некупирующееся кровотечение
  • глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии – это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии,  начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг,  проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти  лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт  запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

4. Если тромбоцитопения сохраняется, но нет геморрагического синдрома, лечение не нужно, но в качестве профилактики двигательный режим нужно ограничить. При активном образе жизни ребенка необходимой будет симптоматическая профилактическая терапия. Нужно чередовать курсы фитотерапии с ангиопротекторами.

Профилактическая фитотерапия проводится такими травами:

  • тысячелистник
  • крапива двудомная
  • зайцегуб опьяняющий
  • зверобой
  • пастушья сумка
  • кукурузные рыльца
  • водяной перец
  • земляника

Среди ангиопротекторов эффективность доказали аскорутин, дицинон, магнум С, траумель. Первый из этих препаратов дают ребенку 3 раза в день по одному драже. Дицинон принимается так же. Магнус С нужно давать 1 раз в день. А траумель дают ребенку 3 раза в сутки по одной таблетке. Решение о приеме в профилактических целях этих препаратов должен принимать лечащий врач.

Составляющие фитосбора меняют в зависимости от того, какие сопутствующие болезни есть у ребенка. Когда заканчивают курс ГК, в терапию добавляют корень солодки.

5. Ребенку с тромбоцитопенической пурпурой не дают аспирин и антикоагулянты и/или антиагреганты, запрещено УВЧ, под запретом нитрофураны, УФО.

6. На протяжении 3-5 лет ребенку нельзя переезжать в страну/регион с другим климатом.

7. Если геморрагический синдром минимально выражен, а количество тромбоцитов меньше 100 тыс / мкл, то запрещены внутримышечные инъекции детям.

8. Нужно планово осматривать ребенка, чтобы выявить хронические очаги инфекции, провести их санацию.

9. Необходима профилактика ОРВИ у детей.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Педиатр

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 12 марта 2013; проверки требуют 43 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 12 марта 2013; проверки требуют 43 правки.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией[2]. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.

Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа. В 1735 г. болезнь описал П. Верльгоф, наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение 5 дней[3]. Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов. В 1916 г. польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины после спленэктомии[4]. С середины XX века в терапии ИТП начали применяться глюкокортикостероиды.

Кровоизлияния в слизистую губ

Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста[5]. Заболевание не наследуется.

Мелкие подкожные кровоизлияния (петехии) на тыле стопы

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х109/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты. Возможны кровоизлияния под кожу век, в конъюнктиву, передней камеру глаза и стекловидное тело.

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10% от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания, ВИЧ-инфекция, гепатит С, АФС, СКВ и болезнь Виллебранда. Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. По периоду болезни выделяют обострение (криз) и ремиссию.

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х109/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС)[6]. В рандомизированном исследовании 2015 г. четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона была более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней)[7]. В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.

ru.wikipedia.org

Тромбоцитопеническая пурпура у детей - лечение и симптомы

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге - это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2 - 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 - 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция "Аг-AT" происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 - 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы - кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития - от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
  2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
  3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 - 2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 - 10 инъекций в течение 1 - 2 месяцев).
  4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
  5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

1.

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 - 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна "пульстерапия" метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

2.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

3.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 - 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

4.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 - 2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 - 3 приёма в течение 1 - 2 мес.

5.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

6.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

7.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

8.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения. Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

www.medmoon.ru

Как и чем лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей: препараты и народные средства

Сталкиваясь с этой проблемой, многие родители не знают ни этиологии, ни классификации, ни способов лечения этого заболевания. Серьезные медицинские трактаты на эту тему, не только не проливают свет на суть вопроса, но еще больше запутывают растерянного родителя сложной специфической медицинской терминологией. Насколько это возможно, мы постараемся разъяснить, в чем суть заболевания тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Читайте также: Что делать, если понижен средний объем тромбоцитов в крови

Этиология болезни

Тромбоцитопеническая пурпура – это болезнь, при которой происходит самопроизвольное кровоизлияние, обусловленное недостатком тромбоцитов в крови. Нормальное содержание тромбоцитов:

  1. Для мужчин – 200-400 тысяч единиц на микролитр крови.
  2. Для женщин – 180-320 тысяч Ед/мкл, этот уровень может снижаться при менструации и при беременности, это физиологически обусловленный процесс.
  3. Для детей эти показатели варьируются в зависимости от возраста ребенка:
  • у новорожденных – 100-420 тыс. Ед/мкл;
  • от 2 недель до 12 месяцев – 150-320 тыс. Ед/мкл;
  • от 1 года до 5 лет – 180-380 тыс. Ед/мкл;
  • от 5 до 7 лет – 180-450 тыс. Ед/мкл.

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа – это дефицит тромбоцитов в крови, обусловленный различными причинами. Об этом поговорим позже, разбирая классификацию болезни Верльгофа. Недостаток тромбоцитов приводит к тому, что при повреждении сосудов нет тромбообразования, благодаря которому происходит остановка крови.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Кровь изливается под кожу, образуя характерный кровоподтек, который и называется геморрагическим диатезом. Хуже, когда это кровоизлияние происходит:

  • в мозг – это геморрагический инсульт;
  • в сетчатку глаза, что может повлечь за собой отслоение сетчатки глаза и слепоту;
  • в брюшную полость – это грозит перитонитом.

Список можно продолжить, но незачем. И так ясно, что эта болезнь приносит с собой много проблем.

Формы и классификация тромбоцитопенической пурпуры

Это заболевание чаще всего проявляется в детском возрасте. Мальчики болеют реже девочек. Даже если ребенок родился с болезнью Верльгофа, то считается, что это не врожденная форма, а приобретенная. Это значит, что она не передается генетически от родителей. Различают следующие формы этого заболевания:

  • иммунная;
  • идиопатическая.

В свою очередь, иммунная форма делится на следующие классы:

  1. Изоиммунная – возникает как реакция на переливание крови, если есть групповая несовместимость тромбоцитарных антигенов.
  2. Аутоиммунная – ситуация, когда антител вырабатывается больше, чем необходимо, и тромбоциты гибнут.
  3. Гетероиммунная – возникает вследствие действия внешних факторов – вирусов, лекарств и т. д.
  4. Трансиммунная – это прохождение антител через плаценту матери плоду, что снижает количество тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть острая и хроническая. Хроническим считается заболевание, продолжающееся более 6-ти месяцев.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у детей

Если количество тромбоцитов в крови ниже 100 тыс. Ед/мкл, то это серьезный повод насторожиться и искать причину дефицита тромбоцитов, потому что при показателе ниже 50 тыс. Ед/мкл начинается кровоточивость. У детей она проявляется в виде кровоизлияний:

  • внутрикожных;
  • в склеры;
  • в слизистые;
  • из десен;
  • из носа.

Самая тяжелая, но, к счастью, самая редкая форма кровоизлияния – это геморрагический инсульт. Кровь изливается в мозг ребенка. Последствия могут быть достаточно серьезными. При этом заболевании нет никаких признаков интоксикации, единственным ее проявлением является геморрагический синдром.

Методы диагностики болезни Верльгофа у детей

Обычно диагностика этого заболевания проводится по следующей схеме:

  • сбор анамнеза, опрос родителей обо всех особенностях течения болезни;
  • клинический анализ крови с обязательным подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов;
  • пункция костного мозга;
  • анализ миелограммы на предмет определения количества мегакариоцитов, продуцирующих тромбоциты в костном мозге;
  • исследуются функциональные возможности тромбоцитов.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у детей осложнена тем, что следует исключить множество болезней со сходной симптоматикой:

  • злокачественные болезни крови;
  • глистная инвазия;
  • витамин В-12-дифицитная анемия;
  • гемолитико-уремический синдром.

Имеют место и многие другие заболевания, названия которых вам ничего не скажет, если не объяснять их суть подробно.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей

Клинические рекомендации зависят от формы и тяжести заболевания. Если имеется геморрагический синдром, то госпитализация обязательна, Необходимо строгое соблюдение постельного режима, во избежание рецидивов кровоизлияния. Как и чем лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей, решает в каждом конкретном случае врач-гематолог. Потому что силами педиатрии такие заболевания не лечатся. Будет назначена медикаментозная терапия:

  • эпсилон-аминокапроновая кислота назначается при незначительных кровотечениях;
  • назначается кальция пантотенат;
  • этамзилат натрия.

Мы намеренно не пишем дозировку, потому что это слишком серьезное заболевание, чтобы лечить его самостоятельно. В более тяжелых случаях возможна спленэктомия – усечение селезенки и дальнейшее лечение кортикостероидами. Благоприятный исход лечения весьма вероятен. Дети часто перерастают это заболевание, и родители забывают о нем, как о дурном сне.

obanalizekrovi.ru

Тромбоцитопеническая пурпура у детей - причины, клинические рекомендации

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – группа заболеваний крови, для которых характерно развитие тромбоцитопении и геморрагического синдрома. От болезни страдает 1 из 10 тысяч детей дошкольного и школьного возраста, причем у девочек она проявляется чаще, чем у мальчиков.

Причины и типы заболевания

Согласно классификации, тромбоцитопеническую пурпуру у детей подразделяют на первичную и вторичную. Первая группа, в свою очередь, делится на две подгруппы - идиопатическую ТПП и изоиммунную.

Формы тромбоцитопенической пурпуры - идиопатическая и изоиммунная

Идиопатическая форма

Болезнь Верльгофа развивается на фоне аутоиммунной агрессии против собственных тромбоцитов. Такая тромбоцитопения обусловлена недостаточностью этих элементов крови из-за усиленного разрушения под влиянием иммунопатологических процессов.

Факторы риска, под воздействием которых может развиться идиопатическая форма тромбоцитопенической пурпуры:

  • перенесенные вирусные инфекции: грипп, ОРВИ, корь и пр.;
  • проведение профилактических вакцинаций;
  • физические или психологические травмы.

Заболевание может возникать после механической травмы у детей, имеющих гемангиомы – сосудистые новообразования на коже или слизистых оболочках внутренних органов. Не редкостью является развитие такого патологического процесса при спленомегалиях, дефиците тиамина или фолиевой кислоты.

Изоиммунная форма 

Причины этой разновидности тромбоцитопенической пурпуры зависят от ее типа:

  1. Врожденная форма развивается при несовместимости материнского организма с плодом по тромбоцитарным антигенам.
  2. Посттрансфузионная форма. Она развивается из-за перенесенных ребенком процедур переливания крови и тромбоцитной массы.

Отдельно выделяют врожденную трансиммунную разновидность ТПП. Она возникает при попадании в кровь новорожденного малыша антитромбоцитарных материнских антител. Болезнь возникает в том случае, если молодая мать страдает от системной красной волчанки или идиопатической ТПП.

Вторичная ТПП

Такая патология часто появляется при детском токсикозе, который может сопутстовать различным состояниям:

  • острому периоду инфекционных заболеваний;
  • аллергии;
  • системной ревматической патологии;
  • апластической анемии.

Причиной развития вторичной тромбоцитопенической пурпуры может послужить серьезное злокачественное заболевание кроветворной системы - лейкоз.

Симптомы заболевания

Заболевание характеризуется кожно-геморрагическим синдромом по петехиально-синячковому типу. Это первый по частоте признак тромбоцитопенической пурпуры. Он проявляется примерно через 7–14 суток после перенесенного ребенком инфекционного заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется петехиально-синячковой сыпью

Геморрагические очаги возникают на коже спонтанно, даже после незначительных микротравм. Они способны возникать на любом участке тела, отличительной чертой является то, что при надавливании элементы не исчезают. Такие высыпания могут обладать ярко-красным, темно-фиолетовым, зелено-желтым цветом – все зависит от давности их появления.

Еще один симптом тромбоцитопенической пурпуры – склонность к кровотечениям. У 40% детей при острой фазе патологии открываются носовые кровотечения, у 80% пациентов они появляются в период хронизации.

Намного реже отмечаются желудочно-кишечные кровотечения и кровоточивость десен. Но самыми опасными считаются кровоизлияния в мозг, которые могут возникнуть при отсутствии лечения гематологического заболевания.

При почечном кровотечении в моче ребенка появляется примесь крови. Такое отклонение называется гематурией. Моча становится красной или приобретает оттенок «мясных помоев».

При кровотечении из ЖКТ стул малыша окрашивается в черный цвет, такие испражнения называются меленой. Выявить кровь в кале дома можно и при помощи экспресс теста, приобретенного в аптеке. Но даже при появлении клинических признаков родители должны незамедлительно показать ребенка врачу.

Диагностика и лечение

Заметив тревожные симптомы, родители должны привести ребенка в кабинет гематолога или педиатра. Диагностика патологии основывается на сборе анамнеза, визуальном осмотре кожи и слизистых оболочек, проведении развернутого анализа крови из вены. При ТПП отмечается снижение уровня тромбоцитов до показателей <150*10 в 9 степени клеток на литр крови.

Цель лечения ТПП - нормализация уровня тромбоцитов в крови и устранение кровотечений

Основные факторы свертываемости крови находятся в пределах нормы. Но продолжительность кровотечения, определяемая по методике Дьюка, увеличивается в 5 или более раз при норме в 4 минуты. Показатель свертываемости крови по методу Ли-Уайта (при пробе венозного биоматериала) находится в границах референсных значений.

Лечение 

При подозрении на ТПП ребенок госпитализируется в стационар, где ему проводят комплексное лечение, включающее применение медикаментов и соблюдение гипоаллергенной диеты. До момента нормализации уровня тромбоцитов в крови пациент должен строго соблюдать постельный режим.

Новорожденные дети с изоиммунной или трансиммунной формой болезни на протяжении 2 недель находятся на искусственном вскармливании. Для этого используется донорское молоко. По истечении 14 суток малыша вновь можно прикладывать к груди матери.

Клинические рекомендации по медикаментозной терапии повышенной кровоточивости базируются на применении:

  • аминокапроновой кислоты и других медикаментозных средств, нормализующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов;
  • ангиопротекторов (перорально или парентерально): карбазохрома, этамзилата и других;
  • транексамовой кислоты.

При существенном снижении тромбоцитов и выраженном геморрагическом синдроме показано применение кортикостероидов - преднизолона в форме раствора для внутривенных инъекций. Продолжительность лечения ребенка составляет 2–3 недели, после чего доза постепенно снижается.

При носовых кровотечениях помогает тампонирование носа ватными турундами, смоченными в тромбине или карбазохроме. Не менее эффективной является и гемостатическая коллагеновая губка.

Для того чтобы предотвратить процесс удаления из кровяного русла тромбоцитов, содержащих антитела, применяются препараты ВВИГ. Их вводят внутривенно. Они содержат нормальный иммуноглобулин человека и блокируют печеночные, селезеночные, костномозговые Fe-рецепторы.

Пока проводится лечение, ребенок находится под тщательным наблюдением лечащего врача. Важно регулярно проводить пробы крови для определения уровня тромбоцитов.

Профилактика

Во избежание обострения болезни или усугубления его течения родители должны следовать таким рекомендациям:

  • не допускать длительного нахождения ребенка на солнце;
  • не давать препараты на основе АСК, исключить анальгетики;
  • готовить фиточаи из трав, обладающих кровоостанавливающим эффектом (тысячелистника, пастушьей сумки, крапивы двудомной и других).

Специфических методов профилактики болезни не существует. Чтобы снизить риск ее развития, нужно вовремя лечить вирусные заболевания и устранять другие факторы риска. Следует ответственно подойти к вопросу проведения иммунизации малыша, обсудив все нюансы с педиатром или семейным врачом.

Своевременно начатое лечение заболевания способствует благоприятному прогнозу и выздоровлению ребенка. Необходимо отметить, что у некоторых пациентов происходит спонтанное самоизлечение от ТПП.

При запущенной болезни прогноз резко ухудшается, поскольку невылеченная патология чревата инсультами, массивными кровотечениями, постгеморрагической анемией. Самым тяжелым последствием пурпуры является летальный исход, поэтому игнорировать первые симптомы нельзя.

Также рекомендуем почитать: повышен гематокрит у ребенка

www.baby.ru

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, другие виды пурпуры и их лечение

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. В 85% случаев при наличии этого симптома уместен данный диагноз. Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов – главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа. Но только в 1735 году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию (поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа).

Содержание статьи

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад.

Раньше причины данного состояния не были известны, поэтому и заболеванию был присвоен статус идиопатического (в дословном переводе – «неизвестная причина»). В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Действие провоцирующих факторов приводит к образованию иммуноглобулинов (антител), направленных против клеточных мембран тромбоцитов, к которым они прикрепляются. В результате наступает их преждевременная гибель. При этом в костном мозге наблюдается активное размножение тромбоцитарных предшественников (мегакариоцитов), но скорость этого процесса намного ниже, чем скорость разрушения.

В норме длительность циркуляции тромбоцита в крови составляет 1-1,5 недели, а при геморрагической пурпуре укорачивается до 3-10 часов.

Наиболее частым фактором, провоцирующим развитие тромбоцитопений у детей, являются вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, ветряная оспа и другие. Это происходит потому, что вирусные частицы выступают в роли гаптена, встраивающегося в клеточную мембрану. В результате этого ее антигены изменяются и становятся чужеродными. Против них, соответственно и против тромбоцитов, вырабатываются антитела, повреждающие клетки. Подобным образом развиваются иммунные осложнения при введении вакцин, если не были учтены противопоказания (в первую очередь, респираторные инфекции у ребенка на момент вакцинации). Некоторые лекарственные вещества также способны встраиваться в тромбоцитарную мембрану, провоцируя ее разрушение. В связи с этим требуется особая осторожность при назначении таких препаратов, как:

  • Парацетамол
  • Аспирин
  • Ампициллин
  • Антиконвульсанты (противосудорожные средства).

Родители должны знать, что при лечении этими средствами, ежедневно необходимо осматривать кожу и слизистые ребенка на предмет выявления возможных петехиальных (точечных) кровоизлияний.

У новорожденных тоже может развиваться пурпура. Причиной ее являются антитела, проникшие от матери. Они способны повреждать тромбоциты ребенка, антигены которых на 50% идентичны отцовским. Поэтому для материнского организма они являлись чужеродными, приводя к иммунной стимуляции.

В зависимости от свойств образующихся антител геморрагическая пурпура у детей бывает 4 основных классов:

  1. Аллоиммунная – это пурпура новорожденных, при которой повреждающим действием обладают антитела матери, попавшие в кровоток ребенка, и пурпура после переливания крови (антитела образуются к донорским тромбоцитам)
  2. Изоиммунная – собственные антитела к собственным неизмененным тромбоцитам
  3. Гетероиммунная – вирусный и лекарственный тип (антитела образуются только после соединения вируса или лекарственной молекулы с тромбоцитарной мембраной, в отсутствие этих факторов иммунные механизмы не активируются)
  4. Аутоиммунная – собственные антитела против измененных антигенов тромбоцитов.

Виды

Пурпура у детей делится по особенностям течения на острую и хроническую. Границей между ними является временной промежуток в полгода. Если лабораторные и клинические признаки полностью исчезают через 6 месяцев и менее, то это острая пурпура. Все остальные варианты относятся к хроническому течению. Оно может быть часторецидивирующим, редкорецидивирующим и непрерывным. Последний вариант является наиболее тяжелым.

Симптомы

В 90% случаев тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет острое начало, связанное с вирусной инфекцией. При таких обстоятельствах через 1-3-6 месяцев обычно наступает самостоятельное выздоровление и нормализация уровня тромбоцитов. Оно объясняется постепенным (зачастую медленным) удалением соответствующих антител из после излечения причинной инфекции. Однако у некоторых детей может наступить хронизация процесса. Заранее предвидеть это невозможно.

Главный симптом пурпуры – это появление кровоизлияний на коже и слизистых. Размер их может быть различным – от мелких точечных до крупных пятен по типу синяков. Они появляются даже при малейшем прикосновении. Могут появляться и спонтанно (без связи с внешним фактором), если количество тромбоцитов менее 50 тысяч. При уровне этих кровяных клеток менее 30 тысяч возникает риск для жизни из-за возможности кровоизлияния в головной мозг (этот риск составляет 1-2%). Наибольшая его вероятность у пациентов со следующими факторами:

  1. Кровоизлияния в слизистые
  2. Кровоизлияния в глаза – склеру или сетчатку
  3. Генерализованные высыпания на коже
  4. Применение аспирина или других салицилатов
  5. Наличие травматического повреждения головы в анамнезе.

Высыпания на коже и слизистых при тромбоцитопенической пурпуре имеют характерные особенности:

  • Различная форма
  • Разные оттенки синяков
  • Несимметричность.

Помимо кожных признаков геморрагический синдром проявляется:

  1. Неадекватно сильным кровотечением после удаления зуба
  2. Спонтанным выделением крови из носа
  3. Часто возникающим кровотечением из десен
  4. Появлением крови в моче
  5. Обильными и длительно непрекращающимися менструациями у девочек.

Диагностический поиск

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры выставляется методом исключения, когда по результатам обследований не удается установить другой причины повышенной кровоточивости и сниженного содержания тромбоцитов. При подозрении на это заболевание рекомендуются специфические тесты и пробы:

  • Определение уровня тромбоцитов в крови (диагностический уровень – менее 150 тысяч) и ретикулоцитов (характерно повышенное количество, отражающее компенсаторную реакцию костного мозга)
  • Щипковая и манжеточные пробы, определяющие повышенную хрупкость сосудов
  • Пункция костного мозга и изучение его клеточного состава (увеличенное количество мегакариоцитов, из которых в последующем образуются тромбоциты). Это исследование, несмотря на его инвазивность, является обязательным, т.к. позволяет избежать диагностических ошибок, ведущих к необоснованной терапии
  • Изучение микроскопического строения тромбоцитов у ближайших родственников для исключения наследственных аномалий
  • Определение времени, в течение которого сворачивается кровь, а также концентрации факторов свертывания в крови.

Лечение

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей должно проводиться только в условиях стационара. Дети с подозрением на данный диагноз должны придерживаться постельного режима. Это предупредит появление микротравм и снизит риск кровотечения. Как только начнет увеличиваться количество тромбоцитов в крови, режим можно расширять.

Диетическое питание – это второе направление в лечении. Если ребенок получает кортикостероиды, то в питании обязательно должно быть повышено содержание белка и калия. Пища должна быть протертой и негорячей. Употреблять ее следует небольшими порциями. Увеличивается количество выпиваемой жидкости. Если развилась пурпура новорожденных, то ограничивается грудное вскармливание, т.к. материнское молоко содержит «опасные» антитела. Естественное вскармливание разрешается, когда количество тромбоцитов приблизиться к норме.

Медикаментозная терапия проводится не всем пациентам. Она показана только детям, имеющим повышенный риск кровоизлияний во внутренние органы. Если кровотечений нет, то рекомендуется активное наблюдение. При появлении малейших клинических признаков, указывающих на геморрагический синдром (кровоточивость), следует начинать лекарственную терапию. Она базируется на назначении кортикостероидов. Они оказывают комплексное терапевтическое воздействие:

  • блокируют образование антител
  • повышают продукцию тромбоцитов в костном мозге
  • нарушают связь антител с антигенами.

При неэффективности медикаментозного лечения и высоком риске внутримозгового кровоизлияния единственным методом лечения является экстренное хирургическое удаление селезенки. Но необходимо взвесить степень операционного риска, связанного с нарушением свертываемости. Поэтому перед операцией назначается 3-дневный курс кортикостероидов.

Детям с пурпурой показано проведение и симптоматической терапии:

  1. повышение прочности сосудистой стенки
  2. ингибиторы фибринолитического разрушения сгустков крови
  3. витамин С
  4. гемостатические губки.

Ребенок, перенесший тромбоцитопеническую пурпуру, должен в течение 5 лет наблюдаться у гематолога, а при отсутствии выздоровления – пожизненно. Эти дети должны придерживаться определенных рекомендаций, уменьшающих риск рецидива или нового заболевания:

  • при уровне тромбоцитов менее 100 тысяч спортивные занятия следует прекратить
  • в пищевом рационе не допускаются уксус и продукты, его содержащие (уксусная кислота снижает агрегацию тромбоцитов)
  • во время простуды и с жаропонижающей целью нельзя принимать аспирин и другие салицилаты
  • из физиопроцедур запрещены УВЧ и УФО
  • нельзя менять климат в течение 5 лет
  • при уровне тромбоцитов менее 100 тысяч запрещаются внутримышечные уколы
  • запрещается нахождение под прямыми лучами солнца и в солярии.

zdorovyedetei.ru

Пурпура тромбоцитопеническая - фото, симптомы и лечение у детей и взрослых

Быстрый переход по странице

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

  • Всему этому мы обязаны дисфункциями в селезенке, отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

Пурпура тромбоцитопеническая фото у ребенка

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

  1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
  2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
  3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

  • Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
  • Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
  • Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

  • Сильными головными болями и головокружением;
  • Внезапными рвотой и судорогами;
  • Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

  • На обязательной госпитализации.
  • Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
  • Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
  • Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
  • Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
  • Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
  • 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
  • Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

zdrav-lab.com


Смотрите также

Регистрация на сайте

Пароль будет отправлен тебе на e-mail.

 

×