Хондродистрофия у детей


Хондродистрофия у детей (Хондродисплазия): лечение, фото

Под хондродистрофией (хондродисплазией) подразумевается врожденное заболевание, обусловленное аномалией развития костей хрящевого происхождения (конечностей, черепа). Заболевание начинает формироваться уже с третьей-четвертой недели развития зародыша (в период возникают отклонения от норм роста костей и окостенения), иногда плод погибает еще внутриутробно (около 80%). Однако рожденные дети, являются абсолютно жизнеспособными и отличаются хорошим здоровьем. И если порок обнаруживается вовремя, то маме делают кесарево сечение, обезопасив ее от родовых травм (возникают они из-за больших размеров головки плода).

Формы заболевания

Хондродистрофия делится на: гиперпластическая, гипопластическая, маляцийная. Рассмотрим формы подробнее.

  • При гиперпластической (самой частой) хондродистрофии у детей наблюдается беспорядочный рост эпифизарного хряща и эпифизов.
  • В случае гипопластической формы эпифизы уменьшаются, хрящевая ткань развивается слабо.
  • Маляцийная форма характеризуется желатинообразным размягчением хряща.

Причины возникновения болезни

Патология встречается довольно редко, однако имеет место. Появление заболевания происходит в утробе, но точные причины возникновения пока не установлены. Ими становятся: алкоголизм родителей, эндокринные патологии, инфекционные патологии, сифилис. Данная болезнь способна передаваться и по наследству.

Признаки

Симптомы патологии очень специфичны, и определить их не составляет труда. Дети, страдающие хондродисплазией, имеют укороченные верхние и нижние конечности (карликовость). Их бедра и плечи малы по сравнению с нормальными размерами тела, пальцы толстые, короткие и равные по длине, спина прямая (отсутствуют естественные изгибы). Голова же, напротив, имеет довольно крупные габариты (нависающий лоб, большой нос, толстый язык). Также у этих деток деформируются нижние конечности, становятся икс-образными или о-образными. Проблемы увеличиваются, когда ребенок встает на ноги.

Диагностика

Определить заболевание несложно, ведь все симптомы видны невооруженным глазом уже при появлении ребенка на свет. Однако в самый ранний период развития малыша эту патологию путают с рахитом (о рахите до года, после года). Если же у больного нет выступающего лба и искривления костей — здесь не хондродистрофия.

Лечение

Сегодня пока еще нет способов для полного излечения данного заболевания. Но есть методы терапии, которые помогают устранять деформации рук и ног — ортопедические аппараты и остеотомия (операция). Остеотомия применяется только тогда, когда кости уже перестали расти и окрепли.

Также лечение проводится с помощью стимулирования роста костей, путем введения соматотропина или применения костных штифтов.

Если ваш ребенок чувствует какие-либо симптомы недомогания, слабость, или кости получают недостаточное развитие, то нужно «лечить» морем (купанием в морской воде, солнечными ваннами), препаратами с содержанием железа, витаминами.

Заключение

Какое бы заболевание ни было у вашего ребенка, главными лекарствами будут родительская любовь и поддержка (при лечении душевное благосостояние очень важно для каждого). Хондродистрофия – не приговор, просто ваше чадо будет особенным. Но не забывайте и о врачебной помощи, помогающей ему окрепнуть, стать полностью здоровым.

lechimkrohu.ru

причины, признаки и лечение, фото больных детей

4603 0

Под термином «хондродистрофия» понимают системное заболевание, которое имеет врожденный характер и связано с нарушением развития хрящевой системы зародыша.

Формирование порока происходит уже с 3-4 недели жизни зародыша, причем некоторые плоды погибают еще во время внутриутробного развития.

Доношенные дети с этим заболеванием достаточно жизнеспособны. Если патология обнаружена еще до родов, выполняется кесарево сечение, чтобы предотвратить сложные родовые травмы.

Содержание статьи

Разновидности патологии

Одним из наиболее распространенных врожденных нарушений развития скелета считается хондродистрофия.

В результате развития этой патологии для больных характерен непропорциональный карликовый рост.

Сущность данного заболевания была описана Кауфманом, который подробно изучил данную патологию.

В частности, ученый установил несколько форм хондродистрофии:

  • гипопластическая – в этом случае наблюдается недостаточное развитие хрящевой ткани, а также уменьшение эпифизов;
  • гиперпластическая – для нее характерен быстрый беспорядочный рост эпифизарного хряща, а также увеличение эпифизов;
  • маляцийная – в данной ситуации наблюдается желатинообразное размягчение хряща.

В большинстве случаев диагностируется гипопластическая форма.

Иногда наблюдается сразу три вида изменения хрящевой ткани.

В последние годы появляется довольно много атипических форм патологии, которые имеют мало общих признаков с классическим видом болезни.

Что же происходит, — давайте разберемся

Суть хондродистрофии заключается в нарушении энхондрального развития костей.

При развитии патологического процесса поражается целостность костей, которые развиваются из хондробластической системы.

При этом развитие костной ткани, которая отличается соединительнотканным происхождением, остается нормальным.

На фото ребенок с диагнозом хондродистрофия

Это означает, что при развитии аномалии происходит поражение костей конечностей и основания черепной коробки. При этом периостальный и эндостальный рост остается нормальным.

С точки зрения гистологии аномалию можно определить как ненормальное расположение клеток росткового хряща. Также наблюдается разная степень дегенерации.

При этом не образуются столбики хрящевых клеток. Нет и зон препараторного обызвествления. Поэтому хрящевые узлы проникают в костномозговую ткань, а костный мозг и сосуды выходят в костную ткань эпифизов.

Где искать первоисточник хондродистрофии?

Данная патология развивается достаточно редко.

При этом стоит учитывать, что среди пациентов немного чаще встречаются представительницы женского цвета.

Появление заболевания происходит на раннем этапе развития эмбриона. При этом его этиология остается неизвестной.

Отдельные специалисты утверждают, что причина хондродистрофии заключается в интоксикации организма.

К развитию патологии могут приводить никотинизм или алкоголизм будущих родителей. Также причина может крыться в инфекционных патологиях матери во время вынашивания ребенка. Иногда к ней приводит сифилис и эндокринные патологии.

Янсен считает, что патология становится результатом дисгармонии в формировании плода и амниона. По наблюдениям некоторых специалистов удалось установить тот факт, что болезнь может передаваться по наследству.

Также могут наблюдаться спорадические случаи патологии. Есть теория, согласно которой причина болезни кроется в диэнцефало-гормональных нарушениях.

Клиническая картина

Люди, страдающие хондродистрофией, имеют достаточно типичный внешний вид. Им присуще укорочение верхних и нижних конечностей. В этом случае преобладает укорочение бедер и плеч на фоне нормальных размеров тела.

Также у таких людей голова имеет внушительные размеры и для нее характерны выступающие лобные и теменные бугры. Они нависают над лицом, которое имеет сравнительно небольшие размеры.

Помимо этого, имеется седловидный и достаточно широкий нос.

В костной ткани обычно происходят симметричные изменения. При извращенном развитии костной ткани по эпифизарной пластинке деформируются эпифизы. В силу этого возникают варусные и вальгусные деформации ног.

Симптомы особенно усиливаются после того, как малыш начинает ходить.

При этом заболевании искривляются и скручиваются внутрь кости бедра. На позвоночнике нет нормальных изгибов, что становится причиной развития абсолютно плоской спины.

Иногда усиливается физиологический лордоз в районе поясницы. Кисти имеют квадратные формы, поскольку пальцы обладают одинаковой длиной.

Мышцы развиваются без отклонений, а потому для больных хондродистрофией нередко характерна большая физическая сила.

Диагностический подход

Диагностика патологии не вызывает особых сложностей, поскольку диагноз легко можно поставить на основании характерных

Квадратные кисти — обычное явление при аномалии

изменений внешнего вида человека.

Рентгенография позволяет обнаружить изменения в развитии костей рук и ног. Для них характерно резкое укорочение и утолщение.

У детей раннего возраста хондродистрофию необходимо отличить от рахита. На основании укорочения конечности, данных рентгенографии и безуспешности применения витамина D удается поставить точный диагноз.

Цели и методы лечения

Главная цель терапии состоит в профилактике и устранении деформации рук и ног. При этом радикальные методы борьбы с данным заболеванием в настоящее время отсутствует.

Ортопедическое лечение хондродистрофии заключается в использовании ортопедических аппаратов. Также проводится остеотомия,

Остеотомия — один из способов лечения болезни

которая позволяет исправить искривления.

При общей физической слабости и отставании в костеобразовании лечение заключается в морском купании, нахождении на морском берегу, применении солнечных ванн. Также могут быть выписаны препараты железа и витаминные комплексы.

В каждом случае патологии должна быть сделана попытка стимулировать рост костей. Это осуществляется при помощи введения гормона передней доли гипофиза, который называется соматотропин. Однако длительные наблюдения относительно действия данного гормона отсутствуют.

Стимулирование роста путем применения костных штифтов, которые вводятся в метафизы длинных костей, не дает ощутимых результатов.

Деформации ног при хондродистрофии устраняют посредством всевозможных остеотомий. Это можно делать только после завершения процесса роста костей.

Об этом удается судить по состоянию эпифизарного окостенения. При выраженном кифозе применяется продолжительная реклинация в гипсовой кроватке. Для устранения косолапости применяют общепринятые способы.

Если наблюдаются болезненные артрозы больших суставов у взрослых пациентов, страдающих нарушением, показан временный покой. Также проводятся тепловые процедуры. Особенно полезно грязелечение.

Во время беременности женщины, страдающие болезнью, должны находиться под наблюдением врача. Очень важно помнить о сложности естественных родов в этом случае. Поэтому специалист должен рассмотреть необходимость проведения кесарева сечения.

От чего зависит успех лечения?

При условии адекватной терапии данного заболевания и профилактики возможных осложнений прогноз для жизни больных с хондродистрофией является благоприятным.

Достаточно редкое врожденное заболевание, точные причины которого до сих пор не установлены. Чтобы не допустить развития осложнений и поддерживать нормальное качество жизни таких пациентов, они должны постоянно находиться под наблюдением врача.

osteocure.ru

код по МКБ-10, фото, лечение, симптомы, прогноз

Хондродистрофия представляет собой системную патологию, для которой характерны нарушения в развитии хрящей. Это происходит во время внутриутробного развития плода.

Полностью вылечить это нарушение невозможно. Потому терапия направлена на устранение основных признаков аномалии.

Особенность патологии

Суть патологии кроется в отклонении энхондрального развития скелета от нормы. При возникновении недуга нарушается структура костных тканей. Это связано с хондробластической системой. Соединительнотканные костные элементы имеют нормальное развитие.

Потому заболевание в большей степени затрагивает костные элементы конечностей и основания черепа. Также наблюдается отклонение в периостальном и эндостальном развитии. По МКБ-10 аномалия относится к категории Q78.9. Остеохондродисплазия неуточненная.

С гистологической точки зрения, недуг характеризуется аномальной локализацией элементов эпифизарной пластике. При микроскопическом исследовании удается выявить разные этапы дегенеративного поражения хрящей. При этом новые столбики хондроцитов не формируются, не присутствуют участки обызвествления.

Это врожденное заболевание удается диагностировать на 4-5 неделе внутриутробного развития. При таком диагнозе существует высокий риск гибели плода. Если малыш рождается доношенным, по жизнеспособности он не уступает остальным детям.

При выявлении хондродистрофии до рождения ребенка необходимо проводить операцию кесарева сечения. Это поможет избежать опасных родовых травм. Люди с таким нарушением имеют маленький рост. Также для них характерны непропорциональные размеры конечностей и головы.

Виды эпифизитарной хондродисплазии

Виды

Существует несколько разновидностей хондродистрофии, для каждой из которых характерны определенные особенности.

Гипопластическая

При этой аномалии у человека наблюдается слабое развитие хрящей. Помимо этого, у людей с таким нарушением присутствует сильное уменьшение костных эпифизов.

Гиперпластическая

Это нарушение сопровождается быстрым и непредсказуемым развитием эпифизарных хрящевых структур. При этом по размеру сами эпифизы существенно превышают нормальные параметры.

Маляцийная

Для этой формы хондродистрофии характерно аномальное размягчение хрящей. По структуре эти ткани напоминают желатин.

Чаще всего встречается гипопластическая хондродистрофия. Иногда у ребенка диагностируются одновременно три разновидности аномальных поражений хрящевых структур.

Сейчас довольно часто рождаются малыши с атипичными видами недуга. При этом аномалия не подходит под клиническую картину стандартных форм патологии.

Причины

Достоверные причины развития хондродистрофии пока неизвестны. Врачи предполагают, что появление недуга обусловлено серьезной интоксикацией будущей матери в первом триместре беременности. Развитие аномалии может быть спровоцировано курением или алкоголизмом беременной женщины.

Помимо этого, к вероятным причинам хондродистрофии относят следующее:

  1. Инфекционная патология у будущей матери. К развитию недуга у ребенка может привести сифилис или патологии эндокринной системы у женщины во время беременности.
  2. Дисгармония при формировании ребенка и амниотического мешка. Специалисты подозревают генетическую природу болезни. Однако они не исключают и спорадичные случаи хондродистрофии.
  3. Диэнцефально-гормональный дисбаланс у беременной женщины.

Клиническая картина и симптомы

При наличии такого заболевания люди имеют определенные особенности во внешнем виде. Этот недуг сопровождается укорочением конечностей. Бедра и плечи кажутся более короткими при нормальных размерах туловища.

Люди с таким диагнозом имеют крупную голову. Также для них характерно выпирание бугров темени и лба. Они нависают над относительно маленьким лицом. Люди с таким недугом имеют довольно широкий седловидный нос.

Костные элементы меняются симметрично. При отклонении в формировании костей от нормы наблюдается деформация эпифизов. Это влечет развитие вальгусного и варусного искривления нижних конечностей. Признаки заболевания проявляются, когда ребенок делает первые шаги.

Аномалия сопровождается искривлением и скручиванием внутрь костных тканей бедра. Позвоночник не имеет нормальных изгибов. В результате у ребенка формируется абсолютно плоская спина. Иногда в районе поясницы нарастает физиологический лордоз.

При таком диагнозе кисти являются квадратными. Это обусловлено одинаковой длиной пальцев. Мышечные ткани формируются нормально. Потому пациенты с хондродистрофией являются физическими сильными.

Диагностика

Поставить правильный диагноз довольно просто. Это обусловлено особенностями внешнего вида пациентов. Чтобы определить степень тяжести патологии, ребенка осматривают. Полученные данные вносят в таблицу. Ее постоянно обновляют по мере развития малыша.

Чтобы оценить состояние внутренних органов, врач назначает детальное обследование. Обязательно следует получить консультации узких специалистов. Чтобы исключить наличие гидроцефалии, новорожденного малыша должен осмотреть нейрохирург. Если у него возникает подозрение на наличие такого нарушения, проводят магнитно-резонансную и компьютерную томографию мозга.

Чтобы оценить состояние ЛОР-органов, пациента направляют к отоларингологу. Помимо этого, нередко требуется консультация пульмонолога.

Обязательным методом диагностики патологии считается рентгенография. Она позволяет выявить нарушение пропорций между лицом и мозговой областью. Для ребенка с таким диагнозом характерно уменьшение затылочного отверстия. Костные элементы свода черепа и нижняя челюсть больше нормы. Турецкое седло по форме напоминает башмак и имеет плоское основание.

При проведении обследовании грудной клетки аномалии обычно не выявляют. Иногда грудная клетка слегка выдается вперед и имеет чуть изогнутую форму. Также при таком диагнозе может наблюдаться утолщение ребер и их искривление в районе перехода в хрящевые дуги. Помимо этого, могут отсутствовать физиологические изгибы ключиц.

Обследование позвоночника тоже не показывает грубых отклонений. При таком диагнозе у ребенка физиологических изгибы проявляются не так сильно. Иногда возникает гиперлордоз в области поясницы.

Обследование тазовой области помогает обнаружить нарушение размера и строения крыльев подвздошных костей. Они обладают прямоугольной укороченной структурой и имеют аномальный разворот. При этом крыша вертлужных впадин укорочена.

Рентгенологическое исследование трубчатых костей помогает обнаружить тонкую структуру и укорочение диафизов. При этом метафизы утолщаются и имеют бокаловидное расширение. Эпифизы погружаются в метафизы.

При выполнении обследования суставов можно выявить деформацию и неконгруэнтность их поверхностей. У человека с таким диагнозом наблюдается расширение суставных щелей. Также для этого заболевания характерно нарушение структуры эпифизов.

Рентгенография колена позволяет выявить нарушение структуры малоберцовой кости – она удлиняется. Обследование голеностопа помогает диагностировать ротацию и супинацию.

На фото рентгеновский снимок хондродисплазии у ребенка

Методы лечения

Главная задача терапии кроется в устранении искривления конечностей. Радикальные методики не применяются. Чтобы улучшить состояние пациента, используют ортопедические приспособления.

При общей слабости и нарушении формирования костей ребенок должен купаться в море, принимать солнечные ванны.

Очень важно малышам с таким диагнозом больше времени проводить на морском побережье. Врачи нередко выписывают витаминные комплексы. Также очень важно принимать препараты железа.

При наличии патологии обязательно стараются активизировать формирование костных структур. Для этого вводят соматотропин, который является гормоном передней доли гипофиза. Но действие этого вещества пока остается малоизученным.

Чтобы устранить искривления конечностей, может применяться остеотомия. Такую операцию проводят исключительно после окончания развития костных структур. Это определяют по состоянию эпифизарного окостенения.

Если наблюдается сильный кифоз, показана длительная реклинация. Для этого используют гипсовую кровать. Чтобы справиться с косолапостью, используют стандартные методики.

У взрослых пациентов с таким диагнозом могут возникать артрозы, которые сопровождаются болевыми ощущениями. В такой ситуации назначается временный покой. Хороших результатов помогают добиться тепловые процедуры. Очень полезно применение лечебных грязей.

Прогноз

Если вовремя начать терапию и заниматься предотвращением негативных последствий патологии, прогноз для жизни является благоприятным. Однако полностью вылечить эту патологию невозможно.

Хондродистрофия – серьезное врожденное нарушение, которое провоцирует выраженное снижение качества жизни. Чтобы улучшить состояние пациента, обязательно нужно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.

Подробнее о заболевании и прогнозах, смотрите в нашем видео:

gidmed.com

Хондродистрофия: причины, лечение, виды, фото

Хондродистрофия — это системное заболевание, которое характеризуется сбоями в развитии хрящевых тканей внутриутробного плода.

Описание заболевания и его разновидности

Для начала нужно выяснить, что это такое. Это врожденная болезнь, которую можно диагностировать еще на 4–5 неделе развития плода. При этом есть высокая вероятность того, что из-за патологии ребенок погибнет внутри утробы. Если же ребенок родится доношенным, то он будет иметь такую же жизнеспособность, как и другие здоровые дети. В случае когда хондродистрофию удалось обнаружить еще до рождения малыша, врачи настаивают на проведении кесарева сечения. Это связано с повышенной вероятностью получения родовых травм.

Хондродистрофия считается одной из самых распространенных врожденных болезней опорно-двигательного аппарата. Для людей с таким диагнозом характерен маленький рост. К тому же не соблюдаются нормальные пропорции размера головы и конечностей.

Учеными было выделено несколько разновидностей данного заболевания:

  1. Гипопластическая. При этой форме патологии у больного слабо развиваются хрящевые ткани. К тому же у таких людей сильно уменьшены костные эпифизы.
  2. Гиперпластическая. Для такой разновидности заболевания характерен быстрый и хаотичный рост эпифизарных хрящей, а размеры самих эпифизов значительно превышают нормальные показатели.
  3. Маляцийная. При таком заболевании хрящевые ткани неестественно размягчаются, приобретают желатинообразную консистенцию.

Самой распространенной считается гипопластическая форма заболевания. В некоторых случаях возможны сразу все 3 вида патологических изменений хрящей. В последнее время все чаще стали рождаться дети с атипичными формами данной болезни, то есть патология не подходит под описание ни одной из классических разновидностей.

Суть возникновения хондродистрофии кроется в сбое энхондрального формирования скелета. Развитие такой патологии приводит к нарушению целостности костей, возникновение которого спровоцировано хондробластической системой. При этом костная ткань соединительнотканного происхождения развивается вполне нормально. Поэтому болезнь сильнее всего поражает кости рук, ног и основания черепа. Кроме того, происходит нарушение периостального и эндостального роста.

Со стороны гистологии данное заболевание можно охарактеризовать ненормальным расположением клеток эпифизарной пластинки. На фото под микроскопом можно заметить разные стадии дегенерации хрящевой ткани. Не образуются новые столбики хондроцитов, не наблюдается областей предварительного обызвествления.

Причины появления патологии

Хондродистрофия возникает редко, поэтому врачи все еще недостаточно ее изучили. Медикам все еще неизвестны точные причины возникновения этой болезни. Некоторые ученые утверждают, что данный недуг может быть спровоцирован сильной интоксикацией организма матери на ранних сроках беременности.

  1. К развитию патологии может привести курение или алкогольная зависимость будущей матери.
  2. Кроме того, хондродистрофию может спровоцировать какое-либо инфекционное заболевание, которым болела женщина в период вынашивания малыша. Считается, что к возникновению хондродистрофии может привести сифилис либо эндокринные болезни.
  3. Есть мнение, что заболевание может быть вызвано дисгармонией в формировании зародыша и амниотического мешка. По утверждениям ряда ученых, такая болезнь может передаваться по наследству. Но не исключаются и спорадические случаи возникновения хондродистрофии.
  4. Есть также гипотеза о том, что причиной этого заболевания может стать диэнцефально-гормональный сбой в организме матери.

Характерные симптомы

Люди, болеющие хондродистрофией, внешне выглядят довольно необычно. Их верхние и нижние конечности заметно короче, чем у обычных людей. Плечи и бедра узкие, учитывая то, что размер и объем туловища соответствуют параметрам нормального человека. Такие люди имеют необычайно большую голову с характерными выступающими лобными и теменными буграми. Им присуще относительно маленькое лицо с широким седловидным носом.

В большинстве случаев у таких больных происходят симметричные изменения костной структуры. Но у детей после рождения может наблюдаться варусная или вальгусная деформация нижних конечностей. Симптомы такой патологии значительно усиливаются, когда ребенок начинает ходить.

Способы терапии

Лечение хондродистрофии в первую очередь направлено на профилактику и устранение деформации конечностей.

Стоит понимать, что ультимативных методов терапии данной патологии не существует.

В современной медицинской практике для лечения этого заболевания применяют специальные ортопедические аппараты. Чтобы исправить искривление костей, врачи прибегают к остеотомии. Если ребенок физически слаб, а кости его скелета развиваются медленно, то специалисты рекомендуют:

  • купание в морской воде;
  • прогулки по берегу моря;
  • солнечные ванны.

Часто врачи назначают прием витаминных комплексов и железа.

Во всех случаях лечения хондродистрофии следует попытаться стимулировать рост костных тканей. Для этого в организм ребенка вводится гормон соматотропин. Иногда прибегают к стимуляции роста с помощью введения костных штифтов. Но подобная терапия зачастую оказывается неэффективной.

ortocure.ru

ХОНДРОДИСТРОФИЯ | Травматолог РО

Хондродистрофия, впервые описанная под этим названием Кауфманом (Kaufmann) в 1892 г. и под названием ахондроплазии Парро (Parrot) еще в 1878 г., является врожденным, сравнительно редким, системным заболеванием, симметрично поражающим главным образом кости коНечностей и основания черепа.

В основе хондродистрофии лежит нарушение энхондрального развития костного скелета вследствие дистрофии (склероза) конгенитального эпифизарного хряща. Поражение эпифизарного хряща при нормальной функции периоста влечет за собой резкое уменьшение роста костей конечностей в длину, при сохранении почти нормального их диаметра. Кости основания черепа (базилярная часть затылочной, каменистая часть височной и тело клиновидной), развивающиеся из хряща, значительно уступают нормальным физиологическим размерам, а кости свода черепа, обызвествляющиеся по соединительнотканному типу, достигают нормальных размеров и резко выступают кверху.

Процесс начинается обычно уже на третьем месяце внутри-, утробной жизни, а иногда еще в периоде бластогенеза (3—4 недели), под влиянием инфекции (специфической — туберкулез, сифилис — и неспецифической), интоксикации, механического воздействия и других патологических факторов, действующих или непосредственно на ядра окостенения или на трофические либо секреторные центры, регулирующие нейро-гуморальные и обменные процессы в хряще. Описаны заболевания явно наследственной природы в нескольких (до третьего) поколениях (Понсе — Poncet, Лериш и др.).

Зачастую такие дети умирают внутриутробно или во время родов. Благополучно родившиеся дети обычно жизнеспособны. Они достигают зрелого возраста, живут до глубокой старости и часто обладают большой ловкостью и силой. Среди этих последних в дошкольном возрасте наблюдается известная летальность (А. К. Шенк), но в дальнейшем жизнеспособность у них увеличивается.

Кауфман и другие различают по патологоанатомической картине три формы хондродистрофии: гиперпластическую, гипопластнческую и маляцийную. Всем трем формам гистологически свойственно патологическое, беспорядочное расположение хрящевых клеток в ростковом хряще и неправильный способ обызвествления с нарушением роста кости и ранним синостозированием. Но при гиперпластической форме имеется чрезмерное увеличение размеров эпифизарного хряща; при гипопластической форме, наоборот, выраженное уменьшение его, маляцийная форма отличается размягчением хряща. Последняя форма не имеет практического значения, так как она несовместима с жизнью, и плод рождается мертвым.

Хондродистрофия: клиническая симптоматология.

Основные клинические признаки типической формы хондродистрофии, свойственные всем возрастам, достаточно полно описаны еще Парро: малый, карликовый рост, значительное укорочение верхних и нижних конечностей (микромелия) при сохранении нормальных размеров туловища и ключицы и правильной формы грудной клетки; диспропорция размеров головы (увеличение) по отношению к конечностям и росту, выстояние вперед и кверху лобных и теменных бугров, брахиоцефалический тип черепа, нос уплощен и кажется укороченным благодаря западению и расширению корня его; высокое куполообразное твердое нёбо, квадратная форма кисти, утолщение и деформация эпифизов длинных трубчатых костей конечностей при нормальной или увеличенной толщине диафизов и хорошо развитой мускулатуре.

ХОНДРОДИСТРОФИЯ

У новорожденных, кроме того, обращает на себя внимание обильное развитие подкожной клетчатки с образованием благодаря этому многочисленных поперечных складок на протяжении конечностей, а особенно — на уровне суставов. Рост новорожденных колеблется в пределах 30— 38 см вместо нормальных 45—50 см за счет укорочения нижних конечностей, так как туловище сохраняет нормальные размеры.

У детей (иногда и у взрослых) сверх указанных общих признаков наблюдаются: выраженный избыточный лордоз поясничного отдела позвоночника, сужение размеров таза, малый размер лица, значительное развитие чешуйчатой части затылочной кости (развивающейся из соединительной ткани), варусные или вальгусные искривления голеней и коленных суставов, а иногда и задний подвывих голеней, наклонность со стороны верхних конечностей к отхождению от туловища, а также три признака, впервые отмеченные Пьером Мари (Pierri Marie, 1900) — ризомелическая форма микромелии (т. е. сравнительно большее укорочение плеча и бедра, нежели предплечья и голени), характерная форма руки в виде «трезубца» и участие высокостоящей головки малоберцовой кости в образовании коленного сустава (далеко не постоянное явление).

Роднички закрываются у них довольно поздно. Зубы появляются в обычное время, ходить такие дети начинают, как и здоровые, с 1 года или несколько запаздывают, общее психическое развитие все же несколько задерживается. При первом взгляде на ребенка обращает внимание общая его недоразвитость, он выглядит всегда моложе своего возраста. Верхние конечности поражают своими малыми размерами; руки, опущенные вдоль туловища, отступают от него в стороны и при стоячем положении едва достигают уровня тазобедренных суставов. Мускулатура развита вполне удовлетворительно, что подростку придает атлетический вид. Со стороны нервной системы патологии обычно не определяется.

Дети с хондродистрофией нередко страдают врожденной двусторонней косолапостью, двусторонним врожденным вывихом бедра, контрактурами и искривлением позвоночника. Встречаются также дети с водянкой головного мозга.

Клинический диагноз типической формы хондродистрофии обычно настолько прост, что нет надобности в других специальных способах распознавания. Этот вид карликового роста представляется чрезвычайно характерным, и больных хондродистрофией, необычайно похожих друг на друга, можно узнать с первого взгляда.

Характерна также и рентгеновская картина: трубчатые кости, дугообразно искривленные, плотны, коротки, неуклюжи и дают очень интенсивную тень, корковый их слой утолщен; места прикрепления мышц значительно утрированы и грубы; деформированы и недоразвиты головки бедер и плеч; метафизарные концы костей вздуты, эпифизы расширены и нависают над метафизами; закрытие ростковых зон происходит обычно раньше срока; все пальцы укорочены и имеют одинаковую длину, а костные фаланги имеют почти квадратную форму, они в 2 или 3 раза . короче, чем при нормальных условиях; ключицы не имеют нормальных Искривлений и др. «Рентгеновские признаки хондродистрофии настолько типичны, — пишет С. А. Рейнберг, — что дифференциальной рентгенодиагностики в сущности практически и нет. Трудности могут возникнуть лишь при так называемых атипичных формах хондродистрофин».

Лечение. Оно ограничивается только исправлением деформаций: варуса, вальгуса, косолапости и т. д., так как не существует способов возвращения ростковому хрящу его нормальной биологической функции. Исправление косолапости и контрактур производится по Обычной методике, следует только иметь в виду большую склонность этих деформаций к рецидиву. Для устранения выраженных искривлений костей голени производят обычно сегментарную остеотомию большеберцовой и закрытую остеотомию малоберцовой кости после предварительного закрытого удлинения ахиллова сухожилия по Байеру с последующим наложением гипсовой повязки на 2—2,5 месяца. Валыусные деформации коленного сустава легко устраняются дугообразной надмыщелковой остеотомией бедра. Последняя применяется н для исправления статики при подвывихах голени кзади. Сращение у таких детей наступает в обычные сроки после удаления гипсовой повязки, но наблюдается длительное ограничение подвижности коленного сустава, требующее применения физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. Во избежание рецидива искривления дети должны в течение года после операции пользоваться фиксационными беззамковьми аппаратами.

Попытки вправления у них вывиха бедра (закрытые и открытые) не обоснованы вследствие трудности вправления (деформация головки, мощная мускулатура) и необычайной склонности к последующей тугоподвижности. Более обосновано рекомендуемое некоторыми авторами (Н. А. Богораз, Л. Е. Рухман, 1955,1957 и др.) оперативное анатомическое удлинение конечностей (бедер), которое может быть произведено начиная с 7—8-летнего возраста.

Кроме типической формы, наблюдаются и случаи атипических хондродистрофий, характеризующихся наличием не всех вышеперечисленных основных признаков.

В последние годы к так называемой атипической форме хондродистрофии относят и случаи с врожденной генерализованной деформацией эпифизов трубчатых костей, напоминающей различные фазы остеохондропатий. У таких детей одновременно рентгенологически обнаруживаются отклонения со стороны энхондрального окостенения, смещение головки луча в локтевом суставе, укорочение дистального отдела локтевой кости (деформация типа противоположной Маделунга), вальгусные искривления коленных суставов и варусные искривления шейки бедра.

Эти дети также часто обладают недостаточным ростом вследствие уменьшения высоты тел позвонков (платиспондилия), но по своему внешнему виду они резко отличаются от детей с типичной формой хондродистрофии. У них отмечается нормальная форма лица и черепа, конечности не укорочены по сравнению с туловищем. В отличие от больных типичной формой хондродистрофии у них отмечается пониженная мышечная сила и неловкость в движениях. Все они, как правило, страдают утиной походкой вследствие двусторонней coxa vara. По нашим наблюдениям и по данным детского института им. Г. И. Турнера (Р. В. Горяйнова), это заболевание встречается значительно чаще, чем типичная хондродистрофия. Ортопедическое лечение у этих атипичных больных хондродистрофией также сводится к устранению имеющихся у них деформаций.

ОПТ.ОК. 27.05.2016

В.ОК. 27.05.2016

travma-ro.ru

Хондродистрофия - Болезни

Одним из наиболее частых врожденных заболеваний скелета является хондродистрофия (chondrodystrophia foetalis), вызывающая непропорциональный карликовый рост.

Представление о сущности хондродистрофии, как и ее название (chondrodystrophia foetalis), связано с именем Кауфмана (Kaufmann), подробно изучившего это заболевание. Автор установил три формы хондродистрофии:

  • гиперпластическую форму с ускоренным, но беспорядочным ростом эпифизарного хряща и увеличением эпифизов,
  • гипопластическую форму со слабо развитым хрящом и уменьшением эпифизов и
  • маляцийную форму с желатинообразным размягчением хряща.

Чаще всего встречается гипопластическая форма. В ряде случаев отмечается сочетание всех трех форм изменений хряща.

Для определения хондродистрофии предложено много различных названий: rachitis foetalis, achondroplasia, chondrodystrophia foetalis, micromelia chondromalacica, chondrodysplasia, chondrohypoplasia. Однако наибольшим признанием пользуется термин, предложенный Кауфманом, хотя слово «chondrodysplasia», казалось бы, больше соответствует сущности заболевания. В последние десятилетия выделено много так называемых атипических форм хондродистрофии, имеющих, однако, мало общего с классической формой заболевания.

Хондродистрофия встречается редко, среди больных отмечается незначительное преобладание лиц женского пола. Возникновение заболевания относится к раннему периоду эмбриогенеза. Этиология его неизвестна. Некоторые авторы причиной хондродистрофии считают интоксикацию, никотинизм или алкоголизм родителей, инфекционные болезни матери в период беременности, сифилис, эндокринные нарушения. По мнению Янсена, заболевание является следствием дисгармонии в развитии плода и амниона. Наблюдениями ряда авторов установлена возможность передачи заболевания по наследству в нескольких генерациях. Например, в наблюдении Яроши здоровая женщина в первом браке со здоровым мужем имела двух нормальных детей, во втором браке с больным хондродистрофией у нее родилось двое нормальных детей и двое с типичной хондродистрофией. Возможны и спорадические случаи заболевания. Существует мнение, что причиной заболевания являются диэнцефало-гормональные нарушения.

Сущность хондродистрофии, по Кауфману, состоит в нарушении энхондрального роста костей. Поражаются кости, развивающиеся из хондробластической системы. Рост костей, имеющих соединительнотканное происхождение, не нарушается. Таким образом, при хондродистрофии поражаются кости конечностей и основания черепа. Периостальный рост, эндостальный рост не нарушен.

Гистологически хондродистрофия проявляется в ненормальном, беспорядочном расположении клеток росткового хряща, нарушении интерстициального роста, в различной степени дегенерации, отсутствии образования столбиков хрящевых клеток и зоны препараторного обызвествления. Поэтому, с одной стороны, хрящевые узелки глубоко проникают в костномозговую полость, с другой стороны, костный мозг и сосуды распространяются в костную ткань эпифизов за пределы зоны покоящегося хряща.

Симптомы хондродистрофии

Симптомы типичны: заболевание распознается, как правило, тотчас при рождении. Дети и взрослые, страдающие хондродистрофией, отличаются маленьким ростом, большой головой, короткими и толстыми верхними, нижними конечностями и сравнительно длинным туловищем. Руки у новорожденных доходят до пупка, у взрослых — до паховой складки или большого вертела. Мозговой череп сильно увеличен, лобные, височные, теменные и затылочные бугры выступают, что свидетельствует о внутриутробно перенесенной водянке головного мозга. У многих больных явления гидроцефалии наблюдаются и после рождения. Широко расставленные глаза глубоко сидят в орбитах, короткий нос втянут у основания, нижняя челюсть хорошо развита и выделяется немного вперед, язык толст. Дентогенез не нарушен. В ряде случаев лицо не изменено. Шея короткая и толстая, плечи широкие, грудь хорошо развита, большой живот выпячивается вперед. Таз наклонен вперед, ягодицы резко выступают кзади. Позвоночник в грудном отделе уплощен, поясничный лордоз усилен; у некоторых больных в нижнегрудном и поясничном отделах он кифотически искривлен. Происходящие при этом дегенеративные изменения со стороны межпозвоночных дисков могут способствовать смещению пульпозного ядра кзади и вызывать сдавление спинного мозга или элементов конского хвоста.

Укорочение конечностей при хондродистрофии имеет ризомелический характер, т. е. происходит главным образом за счет плеча, бедра. Все сегменты конечностей искривлены, суставы утолщены и также деформированы. Несколько удлиненная лучевая кость ограничивает разгибание локтевого сустава. Пальцы кисти коротки и толсты, почти одинаковой длины, особенно III и IV пальцы, в связи с чем кисть напоминает трезубец Нептуна. Большой палец, наоборот, несколько удлинен. Изодактилия обычно сочетается с брахидактилией и брахиметакарпией. Укорочение конечностей может достигать очень большой степени и давать картину фокомелии (achondroplasia pseudophocomelica). Со стороны нижних конечностей обычно отмечается высокое стояние большого вертела, инкурвация и варусная деформация бедер, коленных суставов и голеней. Головка малоберцовой кости поднимается до уровня коленного сустава и отчетливо выступает кнаружи. Вальгусное искривление коленных суставов происходит редко. Иногда наблюдается двусторонняя косолапость или приведенная стопа.

Рост взрослых, больных хондродистрофней, обычно не превышает 90—120 см. Туловище имеет почти нормальную длину. Поэтому соотношение между ростом в положении стоя и ростом в положении сидя значительно отличается от нормальных соотношений. Середина тела передвигается в проксимальном направлении.

Мускулатура туловища и конечностей при хондродистрофии обычно хорошо выражена и отчетливо выступает под кожей в виде мощных валиков. Кости массивны и крепки. Многие больные хондродистрофней отличаются большой силой, ловкостью. Движения в суставах могут быть ограничены. Походка больных неуклюжая, с мелкими шажками, переваливающаяся.

Со стороны внутренних органов особых изменений не отмечается. Устойчивость к различным заболеваниям довольно высокая. Психика нормальная.

Около 80% больных хондродистрофией умирает в период внутриутробного развития или при рождении вследствие нежизнеспособности или родовых травм. Выживающие в большинстве случаев отличаются хорошим здоровьем, доживают до старости.

Диагностика хондродистрофии

Рентгенологически основание черепа укорочено, гипофизарная ямка уплощена, клиновидные отростки плохо развиты. Отмечается ранний синостоз между затылочной и основной костями черепа. Свод увеличен; лобная область выступает вперед и нависает над запавшим корнем носа и лицом. Вертикальный размер черепа увеличен. Большое затылочное отверстие несколько сужено, как и позвоночный канал. Ключицы не изменены. Ребра несколько укорочены, грудинные их концы утолщены и деформированы. Тела позвонков в большинстве случаев имеют правильную форму, однако окостенение их происходит замедленно, ядра долго остаются гипопластичными. У некоторых больных наблюдается трапециевидная или клиновидная деформация тел отдельных позвонков, вызывающая дугообразное или ангулярное искривление позвоночника. В отдельных случаях отмечается генерализованная платиспондилия с увеличением высоты межпозвонковых дисков, принимающих в таких случаях двояковогнутую или выпуклую форму. Таз имеет почкообразную форму, что может затруднять течение родов. Вертлужные впадины увеличены, с неровными очертаниями, ориентированы несколько кзади.

Все трубчатые кости конечностей укорочены и толсты. Анатомические бугры, выступы и места прикрепления мышц увеличены. Кортикальный слой утолщен, костномозговые каналы сужены. Метафизарные отделы костей расширены, имеют вид плоских чаш или бокалов, в которых лежат уплощенные расширенные эпифизы. Эпифизарные хрящи сужены, имеют неровные прерывистые границы, местами они исчезают. Эпифизы деформированы, уменьшены по высоте и как бы сдвинуты в сторону эпифизарной линии, в результате чего создается впечатление расширения суставной щели. Ядра окостенения нередко деформированы и появляются несколько раньше нормального срока. Особенно сильно деформируются верхние концы плечевых и бедренных костей. В эпифизах последних нередко отмечаются явления остеохондропатии. Фаланги пальцев, а также метакарпальные и метатарзальные кости укорочены, толсты, имеют четырехугольную форму. Сроки окостенения в большинстве случаев ускоряются.

Диагностика хондродистрофии легка, так как ее трудно смешать с каким-либо другим заболеванием. Характерная триада — малый рост, макроцефалия и микромелия — позволяют безошибочно поставить диагноз уже при рождении. В этот период возможно смешение лишь с врожденной внутриутробной формой ломкости костей, при которой также может быть укорочение конечностей и относительное удлинение туловища. Однако нормальная форма головы, дугообразное искривление длинных костей, множественные переломы при несовершенном остеогенезе говорят против хондродистрофии. Углообразный кифоз может дать внешнее сходство с туберкулезом позвоночника.

Возможны комбинации хондродистрофии с атипическими экзостозами, микседемой, болезнью Дауна и даже с врожденной ломкостью костей.

Лечение хондродистрофии

Лечение при общей физической слабости и замедленном костеобразовании должно состоять в пребывании на морском берегу, морских купаниях, солнцелечении, назначении препаратов железа, рыбьего жира, витаминов. Попытка усилить рост костей путем введения гормона передней доли гипофиза (соматотропин) должна быть сделана в каждом случае заболевания. Длительных наблюдений над действием этого гормона нет. Стимуляция роста с помощью костных штифтов, вводимых в метафизы длинных костей, малоэффективна.

Деформации нижних конечностей при хондродистрофии устраняют с помощью различного вида корригирующих остеотомий после окончания роста, о чем можно судить по состоянию эпифизарного окостенения. В случаях выраженного кифоза показана длительная реклинация в гипсовой кроватке. Косолапость устраняют общепринятыми способами.

При болезненных артрозах крупных суставов конечностей и позвоночника у взрослых с хондродистрофией показаны временный покой, тепловые процедуры и особенно рапо-грязелечение.

При беременности женщин, страдающих хондродистрофией, надо помнить о трудности родов и возможности кесарева сечения.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

surgeryzone.net

причины, симптомы, диагностика и лечение

Ахондроплазия – это врожденное заболевание, при котором нарушается процесс роста костей скелета и основания черепа. Причиной развития патологии является генетическая мутация. Часть плодов гибнет внутриутробно. При рождении нарушения заметны с первых дней жизни: головка увеличена, конечности укорочены. В последующем наблюдается выраженное отставание в росте рук и ног при нормальном размере туловища, возникают вальгусные и варусные деформации конечностей, деформации позвоночника. Ахондроплазия диагностируется по данным осмотра, специальных измерений и рентгенографии. Лечение симптоматическое, направлено на предотвращение и устранение грубых деформаций.

Общие сведения

Ахондроплазия (врожденная хондродистрофия, болезнь Парро-Мари, диафизарная аплазия) – генетическое заболевание, при котором наблюдается укорочение конечностей в сочетании с нормальной длиной туловища. Характерными особенностями являются низкий рост (130 и менее см.), изогнутый вперед позвоночник, седловидный нос и относительно большая голова с выступающими лобными буграми. По данным специалистов в сфере травматологии и ортопедии, ахондроплазия возникает у одного из 10 тысяч новорожденных, женщины страдают чаще мужчин. Способов полностью излечить ахондроплазию, восстановив рост и пропорции тела, в настоящее время не существует. Лечение направлено на минимизацию негативных последствий болезни.

Ахондроплазия

Причины ахондроплазии

В основе патологии лежит нарушение развития костей вследствие генетически обусловленной дистрофии эпифизарных хрящей. Причиной развития заболевания является мутация гена FGFR3. В 20% случаев ахондроплазия передается по наследству, в 80% развивается в результате впервые возникшей мутации. Из-за хаотичного расположения клеток ростковой зоны происходит нарушение нормального процесса окостенения. В результате рост костей замедляется. При этом поражаются только кости, растущие по энхондральному типу: трубчатые кости, кости основания черепа и т. д. Кости свода черепа, растущие из соединительной ткани, достигают положенного размера, что приводит к несоответствию пропорций между головой и телом, становится причиной характерного изменения формы черепа.

Симптомы ахондроплазии

Нарушение анатомических пропорций заметно уже при рождении: ребенок имеет относительно большую голову, короткие ручки и ножки. Лоб выпуклый, мозговая часть черепа увеличена, затылочные и теменные бугры выпирают. В отдельных случаях возможна гидроцефалия. Отмечаются нарушения строения лицевого скелета, возникшие вследствие неправильного развития костей основания черепа. Глаза пациентов с ахондроплазией широко расставлены, находятся глубоко в орбитах, около внутренних углов глаз есть дополнительные складочки. Нос седловидный, сплющенный, с широкой верхней частью, лобные кости заметно выступают вперед, верхняя челюсть также значительно выступает вперед над нижней. Язык грубый, небо высокое.

Нижние и верхние конечности больных ахондроплазией равномерно укорочены, в основном – за счет проксимальных сегментов (бедер и плеч). Ручки новорожденного ребенка достают только до пупка. Все сегменты конечностей несколько искривлены. Стопы широкие и короткие. Ладони широкие, II-V пальцы короткие, практически одинаковой длины, I палец длиннее остальных. В первые месяцы жизни у пациентов с ахондроплазией на конечностях видны жировые подушки и кожные складки. Туловище нормально развито, грудная клетка не изменена, живот выпячен вперед, а таз наклонен кзади, поэтому ягодицы выступают сильнее, чем у здоровых детей.

У грудных детей с ахондроплазией чаще, чем у их здоровых сверстников, развивается внезапная смерть во сне. Предполагается, что причиной гибели в таких случаях является сдавление продолговатого мозга и верхней части спинного мозга из-за аномалии формы и размера затылочного отверстия. Кроме того, для детей страдающих ахондроплазией характерны нарушения дыхания из-за особенностей строения лица, больших миндалин и небольшой грудной клетки.

На 1-2 году жизни из-за нарушения мышечного тонуса у больных ахондроплазией может формироваться шейно-грудной кифоз, исчезающий после начала ходьбы. У всех детей отмечается некоторое отставание в физическом развитии. Они начинают держать головку только после 3-4 месяцев, учатся сидеть в 8-9 месяцев и позже и начинают ходить в 1,5-2 года. При этом интеллектуальное развитие пациентов с ахондроплазией обычно остается в пределах нормы, психических отклонений нет.

По мере взросления из-за извращения эпифизарного роста костей при нормальном периостальном росте кости все больше утолщаются, изгибаются, становятся бугристыми. Из-за повышенной эластичности эпифизарных и метафизарных отделов трубчатых костей возникают варусные деформации конечностей, быстро прогрессирующие при ранней нагрузке. Искривление еще больше усугубляется вследствие чрезмерной тяги хорошо развитых мышц и значительной массы нормально развивающегося туловища. Из-за нарушения нормальной оси конечностей у больных ахондроплазией формируются плосковальгусные стопы, коленные суставы становятся разболтанными.

Возникает ряд характерных для ахондроплазии деформаций. Бедренные кости искривляются и скручиваются внутрь в нижних отделах. Из-за неравномерного роста костей голени малоберцовая кость в верхнем отделе «выдвигается» вверх и перестает сочленяться с большеберцовой, а в нижнем «перекашивает» вилку голеностопного сустава. В результате голеностопный сустав разворачивается на 10-15 градусов внутрь, стопа уходит в положение супинации под углом 10-20 градусов. Верхние конечности также искривляются, особенно в области предплечий. Укорочение верхних конечностей сохраняется, однако у взрослых пациентов с ахондроплазией пальцы достают уже не до пупка, а до паховой складки.

У взрослых больных отмечается дефицит роста, обусловленный, в основном, укорочением нижних конечностей. Средний рост женщин составляет 124 см, мужчин – 131 см. Сохраняются и даже становятся более выраженными изменения головы и лицевого скелета: увеличенная мозговая часть черепа, выступающий и нависающий лоб, глубокая переносица, видимое нарушение прикуса. Возможно косоглазие.

Осложнения

Пациенты с ахондроплазией склонны к ожирению. Из-за зауженных носовых ходов у них часто развиваются средние отиты, формируется кондуктивная тугоухость. Из-за обструкции верхних дыхательных путей могут выявляться признаки дыхательной недостаточности. При ахондроплазии достаточно часто наблюдается сужение спинномозгового канала. Обычно оно возникает в поясничном, реже – в шейном или грудном отделе позвоночника. Может проявляться нарушениями чувствительности, парестезиями и болями в ногах. В тяжелых случаях возможно нарушение функции тазовых органов, парезы и параличи.

Диагностика

Постановка диагноза ахондроплазия производится детским ортопедом, не вызывает затруднений из-за характерного внешнего вида и пропорций тела пациента. Всех детей подробно осматривают, чтобы оценить степень отклонений от нормального развития скелета, данные заносят в таблицу. Эта таблица регулярно дополняется по мере роста ребенка, а внесенные в нее данные сравниваются со стандартной таблицей, специально составленной для больных с ахондроплазией.

Для оценки состояния различных органов и систем проводится комплексное обследование, назначаются консультации различных специалистов. Для исключения гидроцефалии новорожденных детей с ахондроплазией осматривает нейрохирург, при подозрении на гидроцефалию назначается МРТ головного мозга или более доступная компьютерная томография. Для изучения состояния носовых ходов и ЛОР-органов больных ахондроплазией направляют на консультацию к отоларингологу. Может также потребоваться консультация пульмонолога.

При рентгенографии черепа выявляется диспропорция между лицевой и мозговой частью. Затылочное отверстие уменьшено в размере, нижняя челюсть и кости свода черепа увеличены. Турецкое седло имеет характерную башмакообразную форму и плоское, удлиненное основание. Рентгенография грудной клетки при ахондроплазии обычно без изменений, в отдельных случаях грудина выдается вперед и несколько изогнута. Возможно утолщение ребер и их деформация в области перехода в хрящевые дуги. Иногда отсутствуют нормальные анатомические изгибы ключиц.

На снимках позвоночника больных ахондроплазией грубых изменений, как правило, также не выявляется, физиологические изгибы выражены слабее, чем у здоровых людей, при этом может выявляться поясничный гиперлордоз. Рентгенография таза свидетельствует об изменении размера и формы крыльев подвздошных костей – они имеют прямоугольную форму, развернуты и укорочены. Определяется также горизонтальное расположение крыши вертлужных впадин.

При рентгенографии трубчатых костей у пациентов с ахондроплазией выявляется укорочение и истончение диафизов, утолщение и бокаловидное расширение метафизов. Эпифизы погружены в метафизы по типу шарниров. На рентгенографии суставов видны деформация и неконгруэнтность суставных поверхностей, расширение суставных щелей и нарушение формы эпифизов. Рентгенограммы коленного сустава больных ахондроплазией свидетельствуют об удлинении малоберцовой кости, при рентгенографии голеностопного сустава определяется ротация и супинация.

Лечение ахондроплазии

Полное излечение пациентов силами современной ортопедии пока невозможно. Предпринимались попытки проводить лечение с использованием гормона роста, однако достоверных свидетельств эффективности этой методики при ахондроплазии получить не удалось. В раннем возрасте проводится консервативная терапия, направленная на укрепление мышц и профилактику деформации конечностей. Больным ахондроплазией назначают ЛФК, массаж, рекомендуют носить специальную ортопедическую обувь и т. д. Проводится профилактика ожирения.

Хирургические вмешательства при ахондроплазии показаны при выраженных деформациях конечностей и сужении спинномозгового канала. Для коррекции деформаций выполняется остеотомия, для устранения спинального стеноза – ламинэктомия. В ряде случаев также осуществляются операции для увеличения роста. Удлинение конечностей при ахондроплазии обычно проводится перекрестно, в два этапа: сначала удлиняется бедро с одной стороны и голень с другой, затем выполняются оперативные вмешательства на оставшихся сегментах.

www.krasotaimedicina.ru

Врожденная хондродистрофия - лечение в Италии

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Врожденная хондродистрофия - лечение в Италии

Центр лечения редких заболеваний при институте Сан Раффаэлле, Милан

Под термином «хондродистрофия» понимают системное заболевание, которое имеет врожденный характер и связано с нарушением развития хрящевой системы зародыша.

Формирование порока происходит уже с 3-4 недели жизни зародыша, причем некоторые плоды погибают еще во время внутриутробного развития.

Доношенные дети с этим заболеванием достаточно жизнеспособны. Если патология обнаружена еще до родов, выполняется кесарево сечение, чтобы предотвратить сложные родовые травмы.

Одним из наиболее распространенных врожденных нарушений развития скелета считается хондродистрофия. В результате развития этой патологии для больных характерен непропорциональный карликовый рост.

Сущность данного заболевания была описана Кауфманом, который подробно изучил данную патологию. В частности, ученый установил несколько форм хондродистрофии:

  • гипопластическая – в этом случае наблюдается недостаточное развитие хрящевой ткани, а также уменьшение эпифизов;
  • гиперпластическая – для нее характерен быстрый беспорядочный рост эпифизарного хряща, а также увеличение эпифизов;
  • маляцийная – в данной ситуации наблюдается желатинообразное размягчение хряща.

В большинстве случаев диагностируется гипопластическая форма.

Иногда наблюдается сразу три вида изменения хрящевой ткани.

В последние годы появляется довольно много атипических форм патологии, которые имеют мало общих признаков с классическим видом болезни.

Симптомы типичны: заболевание распознается, как правило, тотчас при рождении. Дети и взрослые, страдающие хондродистрофией, отличаются маленьким ростом, большой головой, короткими и толстыми верхними, нижними конечностями и сравнительно длинным туловищем. Руки у новорожденных доходят до пупка, у взрослых — до паховой складки или большого вертела. 

Мозговой череп сильно увеличен, лобные, височные, теменные и затылочные бугры выступают, что свидетельствует о внутриутробно перенесенной водянке головного мозга. У многих больных явления гидроцефалии наблюдаются и после рождения. Широко расставленные глаза глубоко сидят в орбитах, короткий нос втянут у основания, нижняя челюсть хорошо развита и выделяется немного вперед, язык толст. Дентогенез не нарушен. В ряде случаев лицо не изменено. Шея короткая и толстая, плечи широкие, грудь хорошо развита, большой живот выпячивается вперед. 

Таз наклонен вперед, ягодицы резко выступают кзади. Позвоночник в грудном отделе уплощен, поясничный лордоз усилен; у некоторых больных в нижнегрудном и поясничном отделах он кифотически искривлен. Происходящие при этом дегенеративные изменения со стороны межпозвоночных дисков могут способствовать смещению пульпозного ядра кзади и вызывать сдавление спинного мозга или элементов конского хвоста.

Укорочение конечностей при хондродистрофии имеет ризомелический характер, т. е. происходит главным образом за счет плеча, бедра. Все сегменты конечностей искривлены, суставы утолщены и также деформированы. Несколько удлиненная лучевая кость ограничивает разгибание локтевого сустава. Пальцы кисти коротки и толсты, почти одинаковой длины, особенно III и IV пальцы, в связи с чем кисть напоминает трезубец Нептуна. Большой палец, наоборот, несколько удлинен. Изодактилия обычно сочетается с брахидактилией и брахиметакарпией. 

Укорочение конечностей может достигать очень большой степени и давать картину фокомелии (achondroplasia pseudophocomelica). Со стороны нижних конечностей обычно отмечается высокое стояние большого вертела, инкурвация и варусная деформация бедер, коленных суставов и голеней. Головка малоберцовой кости поднимается до уровня коленного сустава и отчетливо выступает кнаружи. Вальгусное искривление коленных суставов происходит редко. Иногда наблюдается двусторонняя косолапость или приведенная стопа.

При рождении отмечается маленький рост, большая голова, короткие нижние и верхние конечности. Увеличение черепа характеризуется выступающими лобными долями, а также височными, теменными и затылочными буграми.

Рентгенологически обнаруживаются утолщение трубчатых костей и их деформация, вальгусные и варусные деформации крупных суставов. Лечение в основном сводится к ортопедическим мероприятиям и санаторно-курортному лечению (морские купания, прием рыбьего жира, витаминов, препаратов железа и др.). 

В последнее время для усиления роста стали применять анаболические гормоны. 

Хирургическое лечение применяется в целях исправления изогнутых конечностей — корригирующие остеотомии, подвертельные остеотомии варусных шеечных деформаций, удлинения конечностей способом z-образной остеотомии и наложением дистракционных аппаратов. Профилактика деформаций нижних конечностей состоит в предотвращении раннего вставания и длительной ходьбе детей на первом году жизни. 

При появляющихся деформациях в целях предупреждения их прогрессирования назначают беззамковые ортопедические аппараты. При прогрессирующей варусной деформации аппарат делают с жестким креплением, поясом и упором на седалищный бугор.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.


+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

www.rusmedserv.com

Хондродистрофия симптомы и лечения

Хондродистрофия (от греческого chondros, chondrodystrophicus — хрящ и дистрофия - болезнь Парро—Мари),  врожденный порок развития хрящевых костей. Особая гиперпластическая форма тела человека. Из за деформации костей, происходит искривления нижних конечностей в то время когда ребенок начинает ходить. Происходит деформация коленных и локтевых частей тела. При этом развивается нормально (ключица, челюсть, верхушка черепа)

Развития заболевания начинается в утробе матери, примерно на 3 -4 недели развития зародыша. В некоторых случаях плод погибает, некоторые выживают и  рождаются вполне способные к нормальному образу жизни. При этом заболевании роженице показано кесарево сечения, что бы избежать травм ребенка и мамы. Такие дети обычно крепкие и даже физически сильны, их мышечная система развивается вполне хорошо. Человек с патологией хондродистрофия в полнее приспособен к жизни и обычно доживает до глубокой старости.

Вид больного хондродистрофией:

• маленький рост,  

•короткие конечности, 

•слишком маленькие плечи и бедра, 

•очень большая голова с шишками на теменной зоне и лба, 

•очень широкий нос, 

•спина выглядит особенно плоской, 

•наблюдаться усиления физиологического лордоза поясницы, 

•бедренные кости как бы скручены во внутрь, 

•кисти рук имеют квадратную форму, т.к. пальцы имеют одинаковою длину. 

•Укорочены ребра

•Сужения таза

•Окостенения позвонка

•Укорочения черепа

Последствия хондродистрофии:

1.Кифоз

2.Кифосколиоз

                                     
Лечения хондродистрофии
 

Из за Сужения затылочного отверстия и позвоночного канала, происходит небольшая «атрофия» спинного мозга. У таких людей отмечается дефект позвоночника:

В некоторых случаях заболевания может привести к артрозу суставов конечностей. Внутренние органы больного развиваются нормально, чаще без отклонений своих функций и каких либо патологий по части здоровья не наблюдается.

В микробиологическом исследовании костей, были заметны гораздо уменьшенные толщины ростоковой зоны хрящика, в котором заметно нарушения структуры костных балок.

 

Все усилия в лечении хондродистрофии упирается на исправления деформации костей. Поэтому в главной роли лечащего врача является ортопед. Проводятся ортопедические процедуры – остеопатами, больному рекомендуют носить ортопедические приборы. Но при этом уже сформировавшиеся короткие окостенелые конечности не исправны, хотя применяют гормональную терапию, пытаясь удлинить их.

 

В лечении применяют препарат который стимулирует рост:

•17-этил-19-нортестостерона

•нандролона (дураболина)

Хотя у больных чаще эндокринных заболеваний не наблюдается, все же гормональные препараты, нужно применять с особой осторожностью. Иногда заметно заболевания эндокринной системы - гипотиреоз  Для маленьких детей, в целях профилактики предоставляют ортопедические аппараты.

 

Похожие статьи:

Медицина "С" → Синдром картагенера

Медицина "А" → Агенезия

youpedia.ru

экзостозная болезнь у детей, ахондродисплазия, метафизарная

Заболевание подразумевает чрезмерное образование хряща, которые покрывает поверхности суставов. В процессе увеличения сустава из-за роста хрящевой ткани, наблюдается деформирование в виде искривлений, не естественного формирования конечностей, становятся недоступными некоторые движения. Патология может проникать в суставы кисти, что приводит к аналогичным деформациям пальцев. Часто негативное влияние проявляется и на коже — появляются пигментные пятна, усиливается ороговение и т. п. Лечение подразумевает исключительно хирургическое вмешательство, в результате которого удаляются разрастания хряща и укорачивают кость до естественных форм. Впрочем, обо всем по порядку.

Читайте также — Распространенный остеохондроз позвоночника.

Причины возникновения патологий

Что касается предусловий появления заболевания, то данный вопрос еще не изучен на столько, чтобы свидетельствовать о каких-либо конкретных причинах. Чаще всего, особенно когда медики сталкиваются с проявлением болезни хрящевой ткани у новорожденных и детей, склоняются к генетической составляющей заболевания. Имеет право на существование и предположение о влиянии болезней женщины, которые могли повлиять на ход беременности.

Это может быть инфекционное заболевание. В случае родовых и послеродовых травм ребенка, вероятность развития заболевания хрящевой ткани увеличивается в несколько раз. Не редкость, когда развитие человека не предвещало беды, но уже в возрасте старше 20 появляется хондродисплазия. Среди причин такого сценария специалисты отмечают сбои в ходе гормональной перестройке или нехватку кислорода в стенках сосудов. Кроме того, все больше специалисты акцентируют внимание на содействии патологий со стороны загрязненной окружающей среды.

Причины заболевания, основанные на генетическом подтексте, обретают на сегодняшний день все большую актуальность. В свою очередь не стоит исключать вариант сдачи генетических тестов, которые могут сыграть ключевую роль в результатах диагностики.

Важность диагностики

Диагностика на ранних этапах развития заболевания не всегда может обнаружить хондродисплазию. В некоторых случаях пригодится пальпация — вид диагностики, который заключается в ощупывании пациента. Таким образом врач сможет определить уплотнения в области суставов, но все же прояснить ситуацию лучше всего сможет рентгенологическое обследование (в особых ситуациях его заменяют компьютерной томографией).

Виды заболевания. Симптомы и методы лечения

Хондродисплазия бывает нескольких видов. Когда говорят об односторонней эпифизарной хондродисплазии, имеют в виду поражение голеностопного сустава. Деформационные процессы в данном случае затрагивают бедро или голень, что проявляется через ускоренный рост той или иной части ноги. Длина самой конечности практически не изменяется. Кроме того, пораженный сустав склонен к развитию артроза. Болевой синдром проявляется во время движения, уменьшается подвижность, может появиться хромота. Главная задача хирурга состоит в удалении разрастаний костно-хрящевого типа, а также принятие соответствующих мер для предотвращения вторичного деформирования.

Одним из основных признаков спондило-эпифизарная дисплазии является не до образование суставного хряща. Подобная хондродисплазия у детей выявляется уже в первые 6-12 месяцев после рождения. Нарушенные навыки хождения способствуют развитию явления, которое известно как «утиная походка». Поражение суставов сопровождается пороками сердца, появлением грыжи, может увеличиться селезенка или печень. Кроме хирургического вмешательства в методику лечения включают различные виды массажей и ЛФК.

У детей старше 5 лет могут наблюдаться нарушения в развитии, которые появляются в ходе воздействия множественной эпифизарной дисплазии. В первое время у ребенка начинают болеть суставы (в основном коленные), а с 9-10 лет уже может появиться артроз. Данный тип заболевания лечат путем водных процедур, гимнастики и массажей.

Новорожденные могут страдать дистрофической дисплазией. У этого направления хондродисплазии множество симптомов, среди которых:

  • Косолапость;
  • Конечности не соответствующих размеров;
  • Вывихнутые суставы;
  • Килевидная грудная клетка или предусловия для ее формирования;
  • Искривленный позвоночник.

В этом случае очень важно оперативное лечение, особенно в вопросе устранения косолапости и деформаций нижних конечностей. Также используют массажи, ЛФК и гипсовые повязки.

Рост костей бедер и плеч при не пропорциональных размерах указывает на развитие псевдо хондродисплазия. Вдобавок проявляется ограничение в движении. Заболевание влияет и на нижние конечности, искривляя их. В целом, деформационные процессы не затрагивают только голову. Псевдо Хондродисплазию следует лечить только операционным путем.

Такое явление как карликовость в медицине получило определение ахондроплазия. Как известно, человек практически не растет из-за «застывания» развития конечностей. Лечение совершают путем корригирующих операций, после 25 лет можно применять методы удлинения конечностей.

Образования костно-хрящевого происхождения, которые обнаруживают на костях, свидетельствует о наличии экзостозной хондродистрофии. При чем, список объектов поражения достаточно широкий — это могут быть и кости ребра, голени, плеча и т. д. В стадии развития заболевания происходит деформирование конечностей. Лечение проблемы только через операционный стол, потому как единственный выход — ликвидация разрастаний, которые локализуются на кости.

Еще один вид заболевания, который звучит как метафизарная хондродисплазия, также проявляется деформаций конечностей. Причина негативных процессов заключается в диспластических очагах, которые образуются в районе сочленения головки кости и тела.

Особенности протекания хондродисплазии

Патологии скелета, которые являются основой развития заболевания, наиболее часто наблюдаются в период взросления, когда тело человека интенсивно растет. Таким образом, родителям следует особое внимание обратить на своих детей в период подросткового возраста, дабы во время предотвратить диверсификацию поражения.

Окостенение хрящей опасно в любым размерах — будь оно избыточное или недостаточное, во всяком случае явление становится неким возбудителем хондродисплазии. Если же визуально наблюдаются какие-то физиологические нарушения, не стоит откладывать визит к хирургу. Любой из вышеописанных видов заболевания грозит тяжелейшими осложнениями. Развитие болезнетворных процессов  в суставах может даже сделать из человека инвалида. В свою очередь, самым эффективным методом борьбы с развитием хондродисплазии называют оперативный, то есть хирургические операции.

Не смотря на то, что практически каждый тип хондродисплазии имеет наглядные симптомы, указывающие на проявление того или иного вида, перед лечением следует провести этап диагностики. Она строится на основании клинической картины и проведенном рентгенологическом исследовании скелета.

Возникновению патологий способствуют нарастания хрящевой ткани, из-за которой сращиваются кости и суставы, поскольку и те и другие охватываются злополучными образованиями. Следовательно, увеличение избыточности костно-хрящевых наростов в этих местах ускоряют темпы деформации. В связи с ухудшением состояния в костно-суставном взаимодействии, движение человеку дается все сложней, а конечности начинают искривляться и обретать не пропорциональные размеры и формы. Иногда пораженный участок может покраснеть или слегка припухнуть.

Как уже упоминалось раннее, заболевание характеризуется не только избытком костно-хрящевых образований, но и недостаточным развитием самой ткани. Последствия в основном те же, симптоматика также зависит от вида хондродисплазии. В целом, деформационные процессы могут провоцировать ряд других заболеваний, которые поражают сердце, глаза, почки, печень и другие органы.

Хондродисплазия, безусловно, очень серьезное и опасное заболевание, которое носит разрушительный характер. Но это не приговор — путем хирургических операций, занятий по ЛФК, массажей и соответствующих процедур болезнь можно преодолеть и наслаждаться жизнью с абсолютно здоровым телом.

osteoz.ru

Хондродисплазия: причины, фото, симптомы, лечение

Заболевание хондродисплазия имеет и другие названия — множественные хрящевые экзостозы, диафизарная аплазия и т. д. Некоторые врачи считают, что эта патология врожденная, другие — что болезнь возникает на стадии развития скелета. Это происходит у детей в возрасте от 6 до 18 лет.

Деформирующая хондродисплазия — патология, которая входит в группу довольно редких заболеваний, когда происходит поражение хрящей, в результате чего нарушается нормальное развитие суставов и скелета человека, наблюдается формирование окостенения хрящей, т. е. образование экзостозов. Такой процесс может быть недостаточным, из-за чего возникает метафизарная хондродисплазия, а также избыточным.

Причины развития хондродисплазии

Чаще всего патология развивается у детей, когда они вступают в период полового созревания, и начинается интенсивный рост всех органов, систем, гормональная перестройка организма.

Рассмотрим, чем опасна болезнь:

  • Во-первых, она нарушает формирование скелета.
  • Во-вторых, развивается патология суставов, позвоночника, что вызывает инвалидность.
  • В-третьих, разрастается хрящевая ткань, негативно воздействуя на окружающие органы.

Врачи занимаются изучением того, почему возникает хондродисплазия и ее различные виды, поскольку факторы и причины, которые провоцируют развитие патологии, точно не установлены.

В перечень наиболее вероятных причин входят:

  1. Генетический характер заболевания.
  2. Возникает не только у детей, но и людей старшей возрастной группы, поскольку в организме протекает гормональная перестройка и наблюдается кислородная недостаточность стенок сосудов.
  3. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  4. Поражение организма инфекцией и вирусами, что часто наблюдается у людей со слабым иммунитетом и беременных.
  5. Наличие у женщин родовых и послеродовых травм.

Фото показывает, что болезнь проходит несколько стадий развития, поэтому важно обнаружить ранние признаки ее проявления.

К чему приводит болезнь

Течение болезни характеризуется такими состояниями больных:

  1. Избыточное образование хрящевой ткани, которая словно обволакивает суставы, поверхности костей, из-за чего они начинают срастаться. Чем больше ее становится, тем быстрее увеличивается объем, и поэтому суставы начинают активно разрастаться и деформироваться.
  2. Нижние и верхние конечности у человека начинают плохо двигаться, искривляются, существенно увеличиваясь в размере. Если происходит поражение стоп ног, тогда развивается деформация и гигантизм пальцев, больным трудно передвигаться.
  3. Болезнь может затронуть череп, и тогда срастание суставов и костей вызывает давление на мозг, следствием чего становится развитие эпилепсии.
  4. При поражении голеностопа начинают увеличиваться бедра и голени, а длина суставов не меняется.
  5. Образование хряща вызывает истощение суставов, формирование утиной походки, меняется характер передвижения человека, ему сложно двигаться, т.к. конечности деформированы.

Виды заболевания

Существует несколько видов хондродисплазии, причины возникновения которых могут иметь общий характер. Но провоцировать возникновение того или иного вида патологии могут и специфические факторы.

К основным видам болезни относятся:

  1. Эпифизарная, т. е. множественная дисплазия суставов. Для нее характерно появление большого количества тканей хряща, ее разрастание на сустав, захват соседних органов. Наиболее характерными признаками являются изменение цвета, формы и структуры кожного покрова, гигантизм обеих конечностей.
  2. Физарная, которая делится на подтипы — ахондроплазия, гипохондроплазия, болезнь Маделунга. Все эти патологии во время развития затрагивают ростковую зону кости, в результате чего начинает нарушаться рост скелета.
  3. Метафизарный вид, поражающий участок между телом кости и ее головкой. Вызывает деформацию конечностей, начинаются проблемы с их ростом.
  4. Патология захватывает и метафиз трубчатых костей. Для этого вида болезни характерны разные размеры хрящей (максимум до размера среднего яблока), которые на фото имеют вид небольших уплотнений. Пациентам с такой патологией не назначается лечение, но они все время находятся под контролем врачей. Если хрящи увеличиваются, тогда требуется проведение операции. Чаще всего данный вид болезни поражает кости голеней, ребер, предплечья.
  5. Множественная экзостозная хондродисплазия — это физарный вид заболевания, встречается довольно часто. Отличается от других типов тем, что человек практически не чувствует боли во время развития болезни. Только когда хрящевая ткань достигает нервов, сдавливая их, больной начинает жаловаться на болезненность. Опасна патология тем, что невидима, поздно диагностируется. Когда начинает активно развиваться деформация костей и скелета, конечности укорачиваются значительно.

Характерные признаки

Симптомами болезни, помимо деформаций в развитии скелета, становятся:

  • увеличение сустава;
  • замедление роста костей;
  • их искривление.

Иногда наблюдаются припухлость, покраснение кожных покровов.

Больные при хондродисплазии имеют непропорциональное телосложение:

  1. Маленький рост.
  2. Обычный размер тела.
  3. Укороченные конечности.
  4. Небольшие пальцы.
  5. Большая голова.
  6. Лицо имеет сдавленную переносицу и гиперплазию надбровных дуг.

Проявляется болезнь как у ребенка до года и более старшего возраста, так и пожилых людей. На коже могут появляться липомы, пигментные пятна, другие деформации кожного покрова. Пациенты достаточно часто страдают от проблем с дыханием и ожирения, избыточного веса.

Эпифизарная хондродисплазия проявляется искривлением костей таза, невозможностью нормально двигаться. На фоне хондродисплазии могут развиваться и другие патологии, которые часто затрагивают почки, печень, глаза.

Болезнь опасна тем, что обнаружить на ранней стадии процессы деформации сложно. Только когда начинают постепенно проявляться определенные симптомы, врач может путем пальпации прощупать структуру хрящей.

Это могут быть уплотнения на поверхности суставов. Наличие образований и разрастание хрящевой ткани подтверждается с помощью рентгена, хотя иногда применяется компьютерная томография.

Учитывая то, что многие врачи склоняются к мысли о генетической предрасположенности к хондродисплазии, пациенты должны проходить лабораторные обследования. Это генетические тесты, результаты которых помогают прояснить причину заболевания. В очень тяжелых и запущенных случаях назначают прохождение биопсии, но такая диагностика применяется редко.

Как лечить хондродисплазию?

Основным методом лечения болезни является хирургическая операция, целью которой считается устранение костных разрастаний. Если операцию не провести, тогда у человека будут развиваться дальнейшие осложнения, что грозит инвалидностью. Когда наросты очень большие, проводятся корригирующие операции. Реже назначаются хирургические вмешательства по полному удалению конечностей.

Лечение должно начинаться вовремя, чтобы избежать осложнений, связанных с деформациями скелета, частичной или полной неподвижностью суставов. На фоне болезни часто развиваются тендениты и бурситы, причиной которых становится травма мягких тканей.

Могут возникнуть осложнения и после операции, поэтому пациенты должны проходить длительный реабилитационный период.

Восстановление функций суставов и костей после хирургического вмешательства зависит от того, где находится очаг воспаления, насколько своевременно была обнаружена патология, определены масштабы разрастания хрящевой ткани.

ortocure.ru


Смотрите также

Регистрация на сайте

Пароль будет отправлен тебе на e-mail.

 

×